Oreille interne

La maladie de Menière est une pathologie de l’oreille interne de cause encore inconnue. Elle surgit par crise caractérisée par la triade : vertiges, acouphènes et perte d’audition. Elle touche l’adulte (20 à 50 ans) avec une fréquence de 20 à 200 cas pour 100 000 habitants.

Rappel anatomique sur l’oreille interne

Le pavillon n’est que la partie visible de l’oreille, un organe qui sert non seulement à l’audition mais également au maintien de l’équilibre.

anatomie oreille

Derrière le tympan, l’oreille interne est constituée de deux petits éléments : la cochlée et le vestibule. Ils sont tous deux remplis d’un liquide appelé endolymphe et tapissés de cellules ciliées.

  • La cochlée est impliquée dans l’audition. L’onde sonore se propage du tympan aux cellules ciliées comme une vague dans l’endolymphe. Les cils, bougeant au gré des ondes, transmettent un signal électrique au cerveau via le nerf auditif. Le cerveau décrypte le signal, ce qui nous permet de comprendre ce que nous entendons.
  • Le vestibule est constitué de 3 canaux en demi-cercle. La position du liquide dans ces canaux, variable en fonction de nos mouvements, est détectée par les cellules ciliées qui renseignent le cerveau sur notre position via le nerf vestibulaire. Le vestibule est ainsi garant d’un bon équilibre.

Causes de la maladie de Menière

La maladie de Menière serait due à une augmentation du volume de lendolymphe, appelée hydrops. Cependant, à l’heure actuelle, on ne sait pas si cet hydrops est la cause ou la conséquence de la maladie (par un dérèglement des structures de l’oreille interne qui régulent la production et la résorption de l’endolymphe).

À savoir ! Lorsque les symptômes sont présents, mais qu’on peut les relier à une cause identifiée (infection, traumatisme…), on ne parle plus de Maladie de Menière mais de syndrome de Menière

Symptômes

La maladie de Menière évolue par crise de quelques heures. Les symptômes sont caractéristiques et font toujours intervenir la triade : vertiges + acouphènes + perte d’audition. En général, ils sont unilatéraux (un seul côté touché).

  • Les acouphènes: ce sont des sifflements ou des bourdonnements entendus uniquement par le malade. Ils précèdent en général la crise vertigineuse et sont associés à une sensation d’oreille bouchée.
  • Les vertiges: ils surviennent brutalement. Ce sont des vertiges rotatoires intenses souvent accompagnés de nausées et sueurs. Un nystagmus (mouvements saccadés des yeux) peut être observé. Ces crises, très anxiogènes, laissent les patients exténués. Elles sont également impressionnantes pour l’entourage car la personne, pour soulager ses symptômes, peut rester prostrée, incapable de répondre aux questions.
  • La perte d’audition : au début de la maladie, la surdité ne touche que les fréquences graves et est fluctuante (elle disparaît après la crise). Au fil du temps, une surdité permanente (mais pas totale) s’installe.

L’évolution de la maladie de Menière est imprévisible. L’intensité des symptômes varie d’une personne à l’autre. Aucun facteur déclenchant les crises n’a été identifié avec certitude. La répétition et l’imprévisibilité des crises ajoutent à la détresse des malades.

Au bout d’une dizaine d’années, les vertiges disparaissent mais les acouphènes et la surdité, eux, persistent. La maladie peut parfois devenir bilatérale.

À savoir ! Parfois le malade chute brutalement au sol en raison d’une perte de tonus musculaire liée au dysfonctionnement aigüe de l’oreille interne, on parle alors de catastrophes otolithiques de Tumarkin.

Diagnostic

Le diagnostic de maladie de Menière est essentiellement clinique et peut être posé à partir de la seconde crise associant vertiges + acouphènes + perte d’audition.

Des examens sont néanmoins réalisés :

  • Une audiométrie tonale et vocale atteste de la perte auditive lors de la crise ;
  • IRM ou scanner permettent d’éliminer d’autres maladies comme un neurinome acoustique ;

Traitements

Il n’y a pas de traitement curatif de la maladie de Menière.

Les traitements médicamenteux

  • Traitement de la crise vertigineuse : il consiste à la mise au repos du malade dans l’obscurité et la prescription de sédatif, d’anti-vertigineux et d’antiémétiques (contre les vomissements).
  • Le traitement de fond ou préventif peut faire intervenir des anti-vertigineux « moins forts » comme la bétahistine (BETASERC®). On lui associe souvent un diurétique pour faire diminuer l’hydrops : l’acétazolamide (DIAMOX®) ou parfois le furosémide (LASILIX®). L’acétazolamide n’est pas toujours très bien toléré (fatigue, picotements des extrémités…). Des conseils d’hygiène de vie ou une psychothérapie peuvent également être dispensés.
  • Injection à travers le tympan, sous anesthésie locale, d’anti-inflammatoires (corticoïdes) ou de gentamycine. La gentamycine a un effet toxique sur l’oreille interne ; en la « détruisant », elle supprime les vertiges.

La chirurgie

  • La pause d’un drain transtympanique peut soulager certains malades.
  • Chirurgie du sac endolymphatique : elle a pour but de supprimer l’hydrops. Son efficacité est sujette à caution.
  • Section du nerf vestibulaire ou labyrinthectomie (retrait de l’oreille interne) sont des chirurgies délicates et mutilantes réservées aux cas très sévères.

Si besoin, la rééducation de l’équilibre et de la démarche passe par des séances de kinésithérapie.

Isabelle V., journaliste scientifique

– La maladie de Menière – orl-hopital-lariboisiere. Consulté le 15/03/2018
– La maladie de Menière – orpha. Consulté le 15/03/2018
– La maladie de Menière – France-acouphenes. Consulté le 15/03/2018