Maladie de Menière

La maladie de Menière est une atteinte de l’oreille interne dont l’origine est inconnue. Elle survient par crise caractérisée par des vertiges, des acouphènes et une perte d’audition. Elle touche l’adulte (20 à 50 ans) avec une fréquence de 20 à 200 cas pour 100 000 habitants. Son diagnostic est principalement clinique, et repose sur la présence de la triade de symptôme caractéristique. Aucun traitement ne permet à ce jour de guérir la maladie de Menière. La prise en charge est symptomatique. Un traitement médicamenteux, voire chirurgical dans certains cas peut être proposé.

Définition et symptômes de la Maladie de Menière

Qu’est-ce que la maladie de Menière ?

Le pavillon auriculaire n’est que la partie visible de l’oreille, un organe qui sert non seulement à l’audition mais également au maintien de l’équilibre.

Derrière le tympan, l’oreille interne est constituée de deux petits éléments : la cochlée et le vestibule. Ils sont tous deux remplis d’un liquide appelé endolymphe et tapissés de cellules ciliées.

• La cochlée est impliquée dans l’audition. L’onde sonore se propage du tympan aux cellules ciliées comme une vague dans l’endolymphe. Les cils, bougeant au gré des ondes, transmettent un signal électrique au cerveau via le nerf auditif. Le cerveau décrypte le signal, ce qui nous permet de comprendre ce que nous entendons.
• Le vestibule est constitué de 3 canaux en demi-cercle. La position du liquide dans ces canaux, variable en fonction de nos mouvements, est détectée par les cellules ciliées qui renseignent le cerveau sur notre position via le nerf vestibulaire. Le vestibule est ainsi garant d’un bon équilibre.

La maladie de Menière serait due à une augmentation du volume de lendolymphe, appelée hydrops. Cependant, on ne pas encore à déterminer si cet hydrops est la cause ou la conséquence de la maladie (par un dérèglement des structures de l’oreille interne qui régulent la production et la résorption de l’endolymphe). Des agressions extérieurs (virus, traumatismes), une allergie ou encore un dérèglement immunitaire pourrait être un élément déclencheur.

À savoir ! Lorsque les symptômes sont présents, mais qu’on peut les relier à une cause identifiée (infection, traumatisme…), on ne parle plus de Maladie de Menière mais de syndrome de Menière

La maladie de Menière affecte toutes les populations, mais semble un peu plus fréquente chez les femmes. Elle se manifeste plus volontiers entre l’âge de 20 et 50 ans. Elle reste rare chez les enfants et adolescents.

Quels symptômes ?

La maladie de Menière évolue sous forme de crises. Les symptômes de l’affection sont facilement identifiables et comprennent toujours intervenir : vertiges + acouphènes + perte d’audition. Ils sont unilatéraux (un seul côté touché) dans 80% des cas. Les crises surviennent brutalement et sont répétées. Les vertiges durent entre 15 minutes et plusieurs heures.

• Les acouphènes qui sont des « bruits » de type sifflements ou bourdonnements entendus uniquement par le malade. Ils précèdent en général la crise vertigineuse et sont associés à une sensation d’oreille bouchée.
• Les vertiges : ils surviennent brutalement. Ce sont des vertiges rotatoires intenses souvent accompagnés de nausées et sueurs. Un nystagmus (mouvements saccadés des yeux) peut être observé. Les patients sont exténués après les crises. Elles sont également impressionnantes pour l’entourage car la personne, pour soulager ses symptômes, peut rester prostrée, incapable de répondre aux questions.
• La perte d’audition : au début de la maladie, la surdité ne touche que les fréquences graves et est fluctuante (elle disparaît après la crise). Au fil du temps, une surdité permanente (mais pas totale) s’installe.

Des maux de tête surviennent parfois avant la crise de vertiges. Ils sont associés à une hypoacousie (baisse de l’audition) et à des bourdonnements ou sifflements. Durant la crise, le patient a la sensation que son environnement tourne autour de lui, ce qui peut engendrer des nausées et vomissements. Les vertiges peuvent aussi être accompagnés de diarrhée, de sueurs et de pâleur.

La crise s’estompe progressivement. L’audition se normalise entre les crises. Il reste cependant fréquent que les acouphènes et maux de tête persistent jusqu’à quelques jours après la crise. La sensation de perte d’équilibre peut aussi persister.

Suite à la crise, le patient se sent généralement faible et somnolent.

L’évolution de la maladie de Menière est imprévisible. L’intensité des symptômes est très variable d’un patient à l’autre. Pour certains patients, la crise n’occasionne qu’une gêne passagère, tandis que pour d’autres, elle représente un réel handicap. A ce jour aucun facteur déclenchant n’a pu être identifié avec certitude. La répétition et le caractère imprévisible des crises peuvent causer de la détresse chez le patient.

Au bout d’une dizaine d’années, les vertiges disparaissent mais les acouphènes et la surdité, eux, persistent. La maladie peut parfois devenir bilatérale.

À savoir ! Parfois le malade chute brutalement au sol en raison d’une perte de tonus musculaire liée au dysfonctionnement aigüe de l’oreille interne, on parle alors de catastrophes otolithiques de Tumarkin.

Diagnostic et traitement de la Maladie de Menière

Quel diagnostic ?

Le diagnostic de maladie de Menière est essentiellement clinique et peut être posé à partir de la seconde crise associant vertiges + acouphènes + perte d’audition.

Des examens sont néanmoins réalisés afin d’écarter toute autre cause possible de vertiges :

• Une audiométrie tonale et vocale atteste de la perte auditive lors de la crise ;
• IRM ou scanner permettent d’éliminer d’autres maladies comme un neurinome acoustique ;

Quels traitements ?

Il n’y a pas de traitement curatif de la maladie de Menière. Néanmoins, plusieurs mesures permettent de diminuer les symptômes et améliorer la qualité de vie des patients.

Un traitement médicamenteux peut être proposé pour soulager les symptômes pendant la crise (traitement de la crise) et réduire la fréquence et l’intensité des crises (traitement de fond).

• Durant la crise vertigineuse, la prise en charge consiste en la mise au repos du malade dans l’obscurité associée à la prescription de sédatifs ou anxiolytiques, d’anti-vertigineux et d’antiémétiques (contre les vomissements). Ces médicaments peuvent être administrés par voie intraveineuse en cas de crise sévère. Lorsque la crise est légère à modérée, ils sont prescrits sous forme orale, de suppositoires ou de patch. Le traitement de crise dure deux ou trois jours.
• Le reste du temps, un traitement de fond ou préventif qui vise à réduire la fréquence des crises et prévenir la dégradation de l’audition, peut être prescrit. Il peut faire intervenir des anti-vertigineux « moins forts » comme la bétahistine (BETASERC®). On lui associe souvent un diurétique pour faire diminuer l’hydrops : l’acétazolamide (DIAMOX®) ou parfois le furosémide (LASILIX®). L’acétazolamide n’est pas toujours très bien toléré (fatigue, picotements des extrémités…). Des conseils d’hygiène de vie ou une psychothérapie peuvent également être dispensés.
• Enfin une Injection à travers le tympan, sous anesthésie locale, d’anti-inflammatoires (corticoïdes) ou de gentamycine. La gentamycine a un effet toxique sur l’oreille interne, en la « détruisant », elle supprime les vertiges.

La chirurgie peut éventuellement être proposée :

• La pause d’un drain transtympanique peut soulager certains malades.
• Chirurgie du sac endolymphatique : elle a pour but de supprimer l’hydrops. Son efficacité est sujette à caution.
• Section du nerf vestibulaire ou labyrinthectomie (retrait de l’oreille interne) sont des chirurgies délicates et mutilantes réservées aux cas très sévères.

Si besoin, la rééducation de l’équilibre et de la démarche passe par des séances de kinésithérapie. On parle de rééducation vestibulaire.

Enfin, en cas d’acouphènes persistants associés ou non à une perte d’audition, des appareillages auditifs peuvent être proposés.

Publié le 26 mars 2021. Mis à jour par Charline D., Docteur en pharmacie, le 22 septembre 2021.