L’arthrite juvénile idiopathique, plus communément appelée l’arthrite juvénile, regroupe les différentes formes d’inflammation articulaire chronique chez l’enfant.
D’origine inconnue, le diagnostic reste un enjeu crucial, pour limiter les répercussions physiques et fonctionnelles de la maladie et les risques de complications, en particulier oculaires. Le traitement vise à contrôler l’inflammation chronique, pour réduire les conséquences à long terme de la maladie.

enfant arthrite juvénile

L’arthrite juvénile idiopathique

L’arthrite juvénile idiopathique, appelée en pratique l’arthrite juvénile, regroupe depuis 1997 toutes les atteintes inflammatoires articulaires de l’enfant présentant les critères suivants :

  • Une origine inconnue ;
  • Au moins une articulation impliquée ;
  • Une survenue jusqu’à l’âge de 15 ans ;
  • Une durée minimale des symptômes de 6 semaines.

L’arthrite juvénile est une maladie auto-immune, dont l’origine reste inconnue, d’où le qualificatif idiopathique. La prévalence de la maladie en Europe et en Amérique du Nord varie de 16 à 150 pour 100 000. En France, on estime entre 2 000 et 4 000 le nombre de personnes atteintes.

Aucun facteur déclencheur n’a pu être clairement identifié, même si certains sont suspectés :

  • Des facteurs génétiques ;
  • La survenue d’une infection virale dans les quelques semaines précédant l’arthrite juvénile.

Symptômes et formes cliniques de l’arthrite juvénile

Depuis 2001, six formes cliniques distinctes d’arthrite juvénile idiopathique sont considérées par les spécialistes.

La forme oligoarticulaire

La forme oligoarticulaire (50 % des cas) correspond à une arthrite touchant de 1 à 4 articulations pendant les 6 premiers mois de la maladie. Au-delà des 6 mois, cette forme peut être persistante, si le nombre d’articulations touchées n’excède pas 4, ou étendue, si le nombre d’articulations touchées dépasse 5 (près de la moitié des cas). La forme la plus fréquente est une arthrite affectant une seule articulation, le plus souvent au niveau des jambes, en particulier les genoux. Les petites filles sont plus fréquemment touchées que les garçons et la maladie survient surtout entre 2 et 4 ans. Il n’est pas rare que la maladie soit asymétrique et affecte préférentiellement un côté du corps. Les enfants atteints de cette forme oligoarticulaire présentent rarement des signes généraux, mais sont plus sujets aux atteintes oculaires (inflammation de l’uvée ou de l’iris).

La forme polyarticulaire

La forme polyarticulaire se définit comme une arthrite affectant au moins 5 articulations dès les 6 premiers mois de la maladie et se subdivise en deux formes cliniques :

  • La forme polyarticulaire avec facteur rhumatoïde négatif (marqueur biologique utilisé notamment dans le diagnostic de la polyarthrite rhumatoïde, 15 à 20 % des cas) se présente généralement de manière complexe avec une atteinte symétrique de plusieurs articulations, parfois au niveau du rachis cervical et de la mâchoire. L’atteinte oculaire est fréquente.
  • La forme polyarticulaire avec facteur rhumatoïde positif est rare (moins de 5 % des cas) mais grave. Elle se rapproche fortement de la polyarthrite rhumatoïde de l’adulte, avec une évolution agressive et des atteintes extra-articulaires. Elle touche préférentiellement les filles de plus de 10 ans.

La forme systémique

La forme systémique, ou maladie de Still (10 à 11 % des cas), associe l’atteinte d’au moins 1 articulation avec une fièvre d’une durée minimale de 2 semaines et au moins l’un des symptômes suivants (éruption cutanée, gonflement des ganglions lymphatiques, augmentation du volume de la rate et du foie, douleurs musculaires, péricardite). La fièvre présente un pic quotidien supérieur à 39 °C. L’état général de l’enfant est altéré. Cette forme évolue ensuite vers une polyarthrite symétrique diffuse. Elle touche aussi bien les filles que les garçons et survient préférentiellement entre 1 et 5 ans.

Les arthrites avec enthésites ou spondylarthropathies

Les arthrites avec enthésites ou spondylarthropathies se caractérisent par une atteinte associée des insertions tendineuses (les enthèses) ou par l’association d’une arthrite ou d’une enthésite avec deux des critères suivants (douleurs des articulations sacro-iliaques du bassin, douleurs lombaires d’origine inflammatoire, présence du HLA B27 (marqueur génétique), début de la maladie chez un garçon de plus de 6 ans, atteinte de l’uvée, antécédents de spondylarthropathies ou d’uvéite chez le père ou la mère). L’atteinte articulaire peut toucher les membres (articulations périphériques) et/ou la colonne vertébrale (articulations axiales). Des atteintes extra-articulaires (uvéite, maladie de Crohn) sont possibles.

Les formes psoriasiques

Les formes psoriasiques, ou rhumatismes psoriasiques, associent aux atteintes articulaires une atteinte de la peau et des ongles (le psoriasis). Ces formes sont également évoquées lorsque l’arthrite est combinée avec au moins 2 des critères suivants (inflammation des doigts, atteinte des ongles, psoriasis chez le père ou la mère). Les manifestations cliniques de l’arthrite psoriasique sont variables et souvent complexes, avec des atteintes oligoarticulaires ou polyarticulaires. Le psoriasis touche généralement les ongles, le cuir chevelu, les oreilles et/ou l’ombilic. L’atteinte cutanée n’est présente que chez 10 % des enfants au moment du diagnostic, mais concerne 25 % des cas dans les 2 ans qui suivent. Une atteinte oculaire est assez fréquemment associée.

Certains enfants présentent des formes cliniques différentes des formes classiques précédemment citées. Les spécialistes considèrent que ces enfants souffrent de formes indifférenciées d’arthrite juvénile ou d’arthrites non classées.

Les symptômes de l’arthrite juvénile sont variables, à la fois en nature et en intensité, selon la forme clinique et selon l’enfant. L’atteinte articulaire peut se manifester par différents signes cliniques :

  • Des articulations gonflées et douloureuses ;
  • Des poussées de fièvre ;
  • Des éruptions cutanées ;
  • Une atteinte cardiaque ;
  • Des atteintes oculaires.

Évolution et complications de l’arthrite juvénile

L’arthrite juvénile évolue jusqu’à l’âge adulte dans plus de la moitié des cas. Le taux de rémission (régression durable des symptômes) dépend de la forme clinique d’arthrite juvénile. La majorité des rémissions surviennent dans les 5 ans après le diagnostic. Sans rémission au terme de cette période, la probabilité de rémission devient très faible.

Au cours de son évolution, l’arthrite juvénile est susceptible d’entraîner deux principaux types de complications :

  • Une uvéite chronique (inflammation chronique de l’uvée de l’œil) sans symptômes apparents : son dépistage doit être systématique, avec une surveillance adaptée en fonction de l’âge de l’enfant et de la forme clinique de l’arthrite juvénile. Le risque de développer une uvéite est maximal au cours de la première année suivant le diagnostic, mais il persiste pendant les quatre années suivantes. L’uvéite peut évoluer de manière indépendante par rapport à l’arthrite, ce qui nécessite une attention toute particulière.
  • Le syndrome d’activation macrophagique est une complication grave associée à la forme systémique de la maladie. Certains types de globules blancs sont alors activés et prolifèrent de manière incontrôlée, mettant rapidement en jeu le pronostic vital de l’enfant.

Parallèlement, l’arthrite juvénile peut entraîner des séquelles physiques ou fonctionnelles chez l’enfant, surtout lorsque le diagnostic est posé tardivement ou que le traitement est inadapté :

  • Un retard de croissance lié à l’état inflammatoire chronique de l’enfant ;
  • L’ostéoporose et des compressions vertébrales en lien avec la maladie et l’utilisation de certains médicaments (corticoïdes, immunosuppresseurs) ;
  • Des troubles fonctionnels au niveau des articulations touchées : problèmes de statique du bassin, maux de dos, problèmes dentaires, faiblesse musculaire, …

Diagnostic de l’arthrite juvénile

Les causes exactes de l’arthrite juvénile restant inconnues, aucun test diagnostique spécifique n’a pu être mis au point à ce jour. Le diagnostic, parfois difficile, repose principalement sur les éléments suivants :

  • Des symptômes caractéristiques d’une des formes cliniques de l’arthrite juvénile ;
  • L’exclusion de toute autre cause responsable d’une inflammation articulaire (infection notamment).

Plusieurs examens de laboratoire peuvent être prescrits par le médecin, tels que :

  • Une formulation sanguine complète ;
  • Le dosage des marqueurs sanguins de l’inflammation (CRP, vitesse de sédimentation) ;
  • Des tests génétiques, par exemple la recherche du HLA B27 ;
  • Le dosage de certains marqueurs sanguins spécifiques des maladies auto-immunes, comme le facteur rhumatoïde ou le dosage de certains anticorps.

Parallèlement, des examens d’imagerie peuvent être recommandés :

  • Des radiographies ;
  • Des IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) ;
  • Une scintigraphie osseuse, surtout pour éliminer d’autres diagnostics que celui de l’arthrite juvénile.

Ces examens sont le plus souvent normaux au moment du diagnostic. Leur réalisation reste importante, notamment pour suivre l’évolution de la maladie et mettre en évidence des séquelles articulaires après plusieurs années.

Prise en charge de l’arthrite juvénile

L’arthrite juvénile nécessite une prise en charge pluridisciplinaire par des professionnels de santé spécialisés en pédiatrie (rhumatologue, kinésithérapeute, psychologue, orthopédiste, …), pour limiter les conséquences à court, moyen et long terme sur la qualité de vie de l’enfant. Le principal objectif est la rémission de la maladie par la réduction des mécanismes inflammatoires.

La prise en charge est adaptée en fonction de l’âge de l’enfant et de la forme clinique qu’il présente. Elle s’articule autour de plusieurs axes.

Traitements médicamenteux

  • Des antiinflammatoires non stéroïdiens utilisés en première intention dans toutes les formes cliniques pour réduire l’inflammation ;
  • Des corticoïdes sous forme d’injection dans les articulations touchées pour les formes oligoarticulaires ;
  • Des corticoïdes par voie générale pour les formes systémiques sévères ;
  • Des immunosuppresseurs en traitement de fond, en particulier le méthotrexate, dans les formes polyarticulaires ;
  • Les anti-TNF, en cas d’échec des traitements de fond, principalement l’étanercept, mais aussi l’infliximab ou le adalimumab ;

Rééducation

Un programme de rééducation, basé sur l’ergothérapie et la kinésithérapie, pour limiter au maximum l’impact fonctionnel des atteintes articulaires. Des programmes d’exercices à domicile peuvent être conçus et des orthèses nocturnes prescrites pour maintenir les articulations ou limiter les contractures musculaires. Le maintien d’une activité physique, adaptée, reste capitale pour préserver la santé de l’enfant et limiter les conséquences de la maladie.

Chirurgie

Des traitements chirurgicaux sont rarement indiqués, en dehors d’interventions très ciblées, par exemple lors de rétractions tendineuses importantes au niveau des jambes. Pour les enfants avec des articulations très endommagées, des arthrodèses (blocages des articulations) peuvent réduire les douleurs locales. La mise en place de prothèses, comme celle de la hanche ou du genou, peut être nécessaire en fonction de l’évolution de la maladie.

Estelle B., Docteur en Pharmacie

– Petit guide de l’arthrite juvénile idiopathique. Chédeville, Gaëlle. Le Rhumatologue 09. Association des médecins rhumatologues du Québec. Mai 2011.
– Arthrite juvénile idiopathique (AJI). Ligue Suisse contre le Rhumatisme. Consulté le 2 mars 2018.
– L’Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI). Fondation Arthritis. Consulté le 2 mars 2018.