Fente labio-palatine (bec de lièvre)

La fente labio-palatine, plus communément connue sous le terme bec de lièvre, correspond à une anomalie embryologique, qui atteint la lèvre supérieure, le seuil nasal, l’arcade alvéolaire, le palais osseux et le voile musculaire du palais. Plusieurs types de fentes labio-palatines sont distingués par les spécialistes, en fonction du degré d’atteinte de l’enfant. Une prise en charge spécifique dans un centre spécialisé est nécessaire pour limiter les conséquences physiologiques, psychologiques et esthétiques de cette embryopathie.

Les fentes faciales

Une fente faciale se définit comme un espace anormal au sein d’une structure anatomique, résultant d’un défaut de la morphogenèse de la face et du palais. Il ne s’agit pas d’une simple séparation, mais d’un réel déficit tissulaire, squelettique et dentaire. La fente faciale peut concerner selon son ampleur la lèvre, l’alvéole (futur emplacement des incisives latérales), le palais primaire, le palais secondaire et le voile du palais. Selon les parties anatomiques touchées, la fente faciale peut être partielle ou totale, unilatérale ou bilatérale, symétrique ou asymétrique.

La fente faciale est susceptible de perturber plusieurs fonctions physiologiques et entraîne ainsi :

• Des troubles de la nutrition ;
• Des troubles de la respiration ;
• Des troubles de l’audition et du langage ;
• Des troubles de la croissance.

Par ailleurs, toutes les fentes faciales ne sont pas des fentes labio-palatines. Il est en effet possible de différencier plusieurs types de fentes faciales :

• Les fentes labiales ou fentes du palais primaire touchent la lèvre et l’alvéole. Le nez peut être déformé. L’alimentation et le langage ne sont pas affectés. Des anomalies de nombre et de forme des dents peuvent survenir.
• Les fentes labio-palatines ou fentes des palais primaire et secondaire affectent la lèvre, l’alvéole, le palais osseux et le voile du palais (partie molle du palais). Le nez est parfois très déformé. La communication entre la bouche et le nez perturbe fortement l’alimentation.
• Les fentes palatines ou fentes du palais secondaire atteignent le palais osseux et le voile du palais. Invisibles de l’extérieur de la bouche, elle peut néanmoins affecter l’ensemble du palais (fente vélo-palatine) ou seulement la partie postérieure du palais (fente vélaire). L’alimentation est perturbée, car des aliments peuvent passer de la bouche vers le nez. La trompe d’Eustache fonctionne mal, favorisant la survenue d’otites séreuses. Des troubles de la parole sont fréquents.

Notions épidémiologiques

Les fentes faciales sont les malformations congénitales de la face les plus fréquentes dans le monde, avec la répartition suivante :

• 50 % de fentes labio-palatines ;
• 25 % de fentes labiales ;
• 25 % de fentes palatines.

Dans le monde, les fentes faciales affectent deux fois plus les populations asiatiques et deux fois moins les populations africaines que les populations européennes. La fente labiale, associée ou non à une fente palatine, est deux fois plus fréquente chez les garçons, tandis que la fente palatine est deux fois plus fréquente chez les filles. En France, les fentes labio-palatines concernent une naissance sur 750.

Dans 70 % des cas, ces malformations sont isolées et non héréditaires. Les 30 % restants concernent environ 300 syndromes, qui associent les fentes faciales à d’autres malformations. Une transmission héréditaire est alors possible.

À savoir ! Le syndrome de Pierre Robin est l’association chez un nourrisson de 3 signes : une fente palatine, un petit menton (rétrogénie) et une chute de la langue en arrière (ptose linguale ou glossoptose). Ce syndrome, d’origine génétique, a des conséquences importantes sur l’alimentation et la respiration.

Origines des fentes faciales

La morphogenèse (phase du développement de l’embryon au cours de laquelle les structures anatomiques se forment) de la face se déroule entre la 5^ème et la 8^ème semaine de vie embryonnaire. Pour former la lèvre supérieure, trois bourgeons se rejoignent et fusionnent sous le nez. Mais parfois, la fusion n’a pas lieu et une fente labiale persiste entre les bourgeons.

La morphogenèse du palais se déroule en deux étapes : la formation du palais primaire vers la 7^ème semaine, puis la formation du palais secondaire vers la 11^ème semaine. Pour former le palais, deux lames s’abaissent, se rapprochent puis se soudent au milieu. Cette fermeture est progressive de l’avant vers l’arrière jusqu’à former la luette à l’extrémité postérieure. La fente palatine consiste en un défaut de fusion entre ces deux lames.

Les causes des fentes faciales sont multiples et souvent plusieurs facteurs entrent en ligne de compte. Ces facteurs sont les suivants :

• Des facteurs environnementaux, en particulier l’exposition à des produits tératogènes au cours de la grossesse (alcool, tabac, médicaments) ;
• Des facteurs génétiques encore mal connus (microdélétion 22q11) ;
• L’existence de syndromes de causes connues (trisomies 13 et 18).

Diagnostic prénatal de la fente labio-palatine

Les fentes labiales et labio-palatines sont le plus souvent détectées lors des échographies obstétricales, et en particulier au moment de l’échographie morphologique du second trimestre de la grossesse. Les fentes palatines, à l’intérieur de la bouche, peuvent être plus difficiles à visualiser lors des échographies. Parfois, ces fentes ne sont pas dépistées lors des échographies et ne sont découvertes qu’à la naissance.

En cas de dépistage prénatal d’une fente faciale, plusieurs dispositions sont immédiatement prises pour la suite de la grossesse et la naissance de l’enfant :

• Une seconde échographie morphologique pour mieux étudier la malformation faciale et rechercher d’éventuelles autres malformations ;
• Une amniocentèse si les généticiens le recommandent ;
• Une information détaillée sur la prise en charge de l’enfant dès sa naissance (consultation chirurgicale prénatale, rencontre avec une puéricultrice référente) ;
• Un accouchement programmé dans une maternité de niveau 3 en cas de fente labio-palatine ou de fente palatine (maternité disposant d’un service de réanimation néonatale).

Prise en charge de la fente labio-palatine

La prise en charge d’un enfant atteint d’une fente faciale est impérative dès la naissance et jusqu’à la fin de la croissance. Elle est adaptée au cas spécifique de chaque enfant et notamment à la nature et à l’ampleur des conséquences de la malformation.

La prise en charge implique dans tous les cas un recours à la chirurgie, qui peut être mise en œuvre dès les premières semaines de vie. Plusieurs interventions chirurgicales peuvent être nécessaires selon le degré d’atteinte de l’enfant. D’une manière générale, le traitement chirurgical se divise en deux étapes :

1. La réparation chirurgicale primaire consiste à réparer la malformation en une ou plusieurs opérations (réparation de la lèvre, de la déformation nasale, du voile du palais et du palais osseux). Cette étape est effectuée dans les premières semaines ou mois de vie de l’enfant. Une prothèse (plaque palatine) peut être mise en place avant et entre les temps chirurgicaux. De même, un conformateur narinaire peut être utilisé pendant 4 à 6 mois pour améliorer les résultats fonctionnels et esthétiques de la chirurgie.
2. La réparation secondaire de la fente alvéolaire est effectuée après l’âge de 2 ans pour corriger certains défauts résiduels et réparer les problèmes gingivo-dentaires.

Les conséquences de la fente faciale sur l’alimentation font l’objet d’un suivi dès la naissance. En effet, l’allaitement maternel au sein n’est possible que dans le cas des fentes labiales. Dans les autres cas, un biberon, adapté spécifiquement ou non, voire une prothèse palatine, doivent être utilisés. Le lait maternel reste à privilégier dans tous les cas. La croissance de l’enfant est étroitement surveillée pour déceler toute anomalie dans l’alimentation et prendre les dispositions nécessaires en cas de ralentissement de la croissance. Parallèlement, le risque de reflux gastro-œsophagien doit être pris en compte et traité si besoin.

Une prise en charge et un suivi orthophonique sont nécessaires dans la majorité des cas. Une simple guidance peut suffire dans certains cas, tandis que dans d’autres une rééducation poussée est indispensable. D’éventuels troubles de la parole et de la phonation doivent être dépistés, surveillés et pris en charge de l’âge de 6 mois jusqu’à 7 ans.

Par ailleurs, les fentes faciales peuvent impacter le fonctionnement de la trompe d’Eustache (conduit cartilagineux qui s’étend des fosses nasales à la cavité tympanique), augmentant le risque d’otite séro-muqueuse associé à une possible baisse de l’audition. Dans certains cas, la mise en place de dispositifs trans-tympaniques, plus connus sous le nom de diabolos ou yoyos, est nécessaire.

Le suivi pluridisciplinaire doit être poursuivi jusqu’à l’âge adulte, notamment en ce qui concerne le suivi dentaire et orthodontique. Divers défauts dentaires sont possibles : une chronologie des poussées dentaires perturbée, des dents poussant à des endroits anormaux, des dents de forme anormale, modification du nombre de dents (dents manquantes ou dents surnuméraires). La prise en charge orthodontique débute généralement vers l’âge de 4 ans, et consiste en différents traitements et appareillages, temporaires ou définitifs, pour permettre à l’enfant puis à l’adulte d’être capable de manger le plus normalement possible. La prévention des caries est un enjeu capital du suivi dentaire, pour préserver au maximum les dents présentes et ainsi préserver l’os sous-jacent.

Estelle B. / Docteur en Pharmacie

Sources