Liposarcome

Un liposarcome est un cancer rare qui affecte les tissus mous du corps, et plus particulièrement le tissu graisseux. Il touche plus volontiers les hommes autour de la cinquantaine. Il se manifeste discrètement par l’apparition d’une masse qui grossit, souvent au niveau de l’abdomen ou des membres. A un stade avancé, des douleurs et troubles respiratoires peuvent être présents. Malheureusement, le diagnostic d’un liposarcome est souvent tardif. Il repose sur un bilan biologique complet associé à des examens d’imagerie (scanner, IRM, échographie). Une biopsie est nécessaire pour déterminer le grade et le pronostic de l’affection. La prise en charge d’un liposarcome dépend de son type et son grade. La chirurgie est le traitement de première intention. Elle peut être associée à de la radiothérapie ou de la chimiothérapie si besoin. Les récidives sont fréquentes, ce qui impose au patient un suivi médical très régulier.

Liposarcome, Définition et symptômes

Un liposarcome est un cancer des tissus mous qui prend naissance dans le tissu graisseux. Il appartient aux sarcomes des tissus mous, et représente près d’un quart d’entre eux. Chaque année moins d’un millier de nouveaux cas sont diagnostiqués.

À savoir ! On distingue plus d’une cinquantaine de sarcomes des tissus mous. Par convention, ils sont regroupés en fonction du type de tissu mou au sein duquel la tumeur s’est développée. D’où le terme liposarcome.

De nos jours, l’origine exacte de ce type de cancer, ainsi que ses éventuels facteurs de risque, sont toujours ignorés.

À savoir ! Les individus les plus touchés par le liposarcome sont âgés de 40 à 60 ans. Ce sont le plus souvent des hommes.

On distingue cinq types de liposarcome : bien différencié et atypique, dédifférencié, myxoide, à cellules rondes ou pléomorphe.

Le liposarcome bien différencié et atypique est le plus rencontré. Il est souvent peu agressif et d’évolution lente. Il est généralement localisé dans les tissus mous des membres. Il peut évoluer en liposarcome dédifférencié.

À l’inverse, les liposarcomes dédifférenciés et myxoides sont plus agressifs. Ils se propagent aisément au reste du corps, sous forme de métastases. Le liposarcome dédifférencié affecte plus volontiers l’abdomen, tandis que le liposarcome myxoide s’attaque aux membres dans la majorité des cas.

Le liposarcome à cellules rondes est également un sarcome dit de haut grade avec un risque élevé de métastases.

Le liposarcome pléomorphe est rare, mais reste le type de sarcome le plus redouté en termes d’agressivité car il présente un risque important de métastases au niveau des poumons.

Dans la plupart des cas, le liposarcome est localisé au niveau de la cuisse. Dans environ un tiers des cas, il peut être localisé en rétro-péritonéal, autrement dit dans l’abdomen. Parfois, le lipome peut se développer au niveau des membres supérieurs (moins de 10% des cas), de la tête et du cou (moins de 5% des cas). Beaucoup plus rarement, l’affection peut être localisée au niveau des aisselles, du sein, de la vulve ou à l’intérieur du péritoine.

Le liposarcome se présente sous la forme d’une masse non douloureuse mais d’évolution progressive, au niveau de l’abdomen ou de la cuisse. La masse peut aussi bien être molle et charnue que bien ferme.

La tumeur augmente petit à petit de volume. Dans l’abdomen, les liposarcomes peuvent beaucoup se développer avant d’être diagnostiqués. Leur taille peut, en effet, être très impressionnante lors de leur découverte : en moyenne une vingtaine de centimètres de diamètre.

Des douleurs (lorsque la tumeur comprime un nerf ou un organe), des difficultés respiratoires et une altération de l’état général peuvent être associées. Ces symptômes constituent un signe d’alerte.

Comment identifier et traiter un Liposarcome ?

Le diagnostic est généralement tardif

À noter ! En effet, le diagnostic précoce d’un liposarcome est complexe puisque la masse tumorale est localisée sous la peau, et n’entraîne pas forcément de symptômes pouvant alerter le patient et les professionnels de santé. Ainsi, dans la plupart des cas, le diagnostic survient lorsque la tumeur s’est suffisamment développée pour être visible et causer des désordres chez le patient. A titre d’exemple, à force de grossir, un lipome rétro-péritonéal peut compresser les tissus voisins en entraînant des troubles intestinaux et urinaires.

Dans ces conditions, le diagnostic d’une telle pathologie est généralement fortuit, suite à un traumatisme mineur ou à la réalisation d’une imagerie pour un autre motif le plus souvent.

Le diagnostic du Liposarcome repose sur la réalisation d’un bilan

Le diagnostic d’un liposarcome repose sur la réalisation d’un bilan initial incluant un bilan biologique, une échographie, un scanner ou une IRM.

Dans un second temps, une biopsie est réalisée afin de confirmer la présence des cellules caractéristiques du liposarcome et déterminer le grade de la tumeur.

Une fois le diagnostic de liposarcome confirmé, le traitement doit rapidement être mis en place. L’objectif thérapeutique est double : le retrait de la tumeur et la prévention des récidives. La prise en charge d’un liposarcome dépend de son type et son étendue.

Un liposarcome bien localisé est traité en première intention par chirurgie. L’objectif étant l’exérèse totale de la tumeur. Dans le cas d’un liposarcome rétro-péritonéal, le retrait de certains organes avoisinants (rate, rein, morceau d’intestin) la tumeur est souvent indispensable pour éviter les récidives. Dans environ 5% des cas, une amputation est nécessaire.

Dans certains cas, des séances de radiothérapie sont prescrites, avant ou après la chirurgie, afin de réduire la taille de la tumeur et faciliter la chirurgie (et améliorer le pronostic) ou traiter les zones qui n’ont pas pu être retirées chirurgicalement et limiter les complications chirurgicales.

En cas de métastases, une chimiothérapie (doxorubicine, ifosfamide, eribuline, trabectedine, dacarbazine) est nécessaire. Elle a pour objectif de contrôler les symptômes et de freiner le développement de la maladie. Chaque traitement de chimiothérapie est adapté au cas par cas, selon les besoins du patient. Elle peut être prescrite seule ou en association avec un autre traitement. Par exemple, on parle de chimiothérapie néo-adjuvante lorsqu’elle est administrée avant la chirurgie (traitement principal) afin de réduire la tumeur et faciliter son extraction. La chimiothérapie est dite adjuvante si elle est administrée après la chirurgie pour éliminer les cellules cancéreuses restantes.

Le pronostic du cancer est estimé selon le grade et le type de liposarcome. La survie à 5 ans des liposarcomes différenciés est supérieure à 85%, tandis qu’elle est moindre pour les liposarcomes pléiomorphes (entre 40 et 50%) et myxoides (entre 70 et 88%).

À noter ! Le pronostic peut également varier en fonction de la localisation de la tumeur primitive, de la présence ou non de métastases et de la qualité de la prise en charge.

Dans tous les cas, une surveillance régulière des patients, d’autant plus ceux souffrant de liposarcomes dédifférenciés, myxoide ou pléomorphe, après leur traitement est indispensable afin de rapidement déceler une éventuelle rechute.

Charline D., Docteur en pharmacie