Dermatomyosite

La dermatomyosite est une pathologie chronique d’origine auto-immune qui affecte la peau et certains muscles. Elle appartient à la classe des myopathies inflammatoires, ou myosites idiopathiques. Cette maladie touche près d’un individu sur 15 000, et concerne deux fois plus de femmes que d’hommes. La dermatomyosite peut débuter dès l’enfance, ou à l’âge adulte. Le traitement repose sur une corticothérapie associée ou non à d’autres médicaments comme des immunosuppresseurs ou des immunoglobulines.

Définition et Symptômes

Qu’est-ce que la dermatomyosite ?

La dermatomyosite est une maladie inflammatoire affectant certaines zones cutanées (derme) et certains muscles (myosite). Elle se traduit par une éruption et des rougeurs, majoritairement au niveau du visage, associées à une faiblesse voire des douleurs musculaires, particulièrement au niveau des cuisses, des bras et des épaules.

Cette pathologie est une maladie auto-immune, autrement dit une pathologie due à un dérèglement du système immunitaire, normalement fait pour protéger l’organisme des infections. Dans le cas de la dermatomyosite, le système immunitaire réagit à l’encontre des composants de son propre organisme : les petits vaisseaux chargés d’irriguer les muscles et la peau. Les raisons pour lesquelles le système immunitaire se dérègle de cette manière sont encore inconnues, plusieurs facteurs (environnementaux, génétiques) sont certainement en cause.

À savoir ! La dermatomyosite n’est pas une maladie contagieuse, ni même transmissible à sa descendance.

La maladie est chronique, elle se développe, le plus souvent, lentement sur plusieurs semaines ou mois. Elle évolue par poussées, et peut parfois être très handicapante. Son évolution peut être améliorée par la prise de certains traitements comme des corticoïdes ou des immunomodulateurs.

Une dermatomyosite peut survenir à tout âge, et plus volontiers chez les femmes. Cependant, on note que la maladie apparaît surtout entre l’âge de 5 ans et 14 ans, on parle de dermatomyosite juvénile, ou entre 50 ans et 60 ans. Le nombre de cas de dermatomyosite dans la population générale est estimé à 1 personne sur 15 000.

Quels symptômes ?

Les manifestations cutanées d’une dermatomyosite sont les premiers signes de la maladie. En effet, l’atteinte musculaire n’apparaît que plus tard, plusieurs semaines voire plusieurs mois après les premiers symptômes.

1) Les symptômes cutanés

Dans la majorité des cas, l’atteinte cutanée se traduit par l’apparition de plaques rouges, ou d’érythèmes, associées ou non à un léger œdème de la zone. Les plaques se présentent souvent dans des zones non couvertes par les vêtements comme le visage, le cou, les épaules ou les mains. Il se manifeste brutalement, parfois après une exposition solaire, et ne disparaît pas. L’érythème n’est pas douloureux, et il ne démange pas. Lorsque l’érythème est localisé au niveau des paupières (et parfois aussi des coudes ou des genoux), il peut prendre une teinte violacée, ou prendre un aspect « en lunette » très évocateur de la maladie. Quand l’érythème concerne le tronc ou les membres, il peut impliquer des modifications cutanées : atrophie (amincissement de la peau), aspect fripé, tâches foncées et claires, dilatation de petits vaisseaux en surface. Près de 30% des patients présentent des manifestations au niveau des doigts appelées papules de Gottron qui se traduisent par de petites lésions rouges, en relief, dures et bien délimitées. Le pourtour des ongles est parfois également concerné par un érythème douloureux. Le bout des doigts est parfois fissuré, douloureux et s’infecte fréquemment (mycose, panaris).

Les patients peuvent présenter un syndrome de Raynaud, autrement dit avoir une pâleur et un bleuissement temporaire des doigts ou des orteils après une exposition au froid ou au stress. Ce syndrome serait présent chez près de 10 à 15% des patients, et peut même parfois précéder de plusieurs années la dermatomyosite.

Une atteinte du cuir chevelu peut être présente. Elle ressemble à celle observée lors d’un psoriasis avec des plaques rouges, croûteuses et des pellicules épaisses.

Un enfant sur trois présente des petites « boules » dures (nodules sous-cutanés) au toucher sous la peau qui correspondent à des dépôts de calcaire. Cette calcinose peut engendrer des ulcérations cutanées, douloureuses et difficiles à guérir. Ces mêmes dépôts de calcaire peuvent se former dans les muscles et autour des articulations, et parfois gêner les mouvements.

Enfin, chez les enfants, une lipodystrophie peut être associée et se traduire par une diminution, voire une absence des graisses dans certaines zones du corps.

2) Les atteintes musculaires

La dermatomyosite entraîne souvent une faiblesse musculaire (ou hypotonie) plus ou moins marquée selon les patients. Ainsi certains n’ont aucune faiblesse musculaire, tandis que d’autres patients vont avoir de grandes difficultés pour marcher ou effectuer certains gestes. Les muscles les plus touchés sont ceux des cuisses, des fesses, des bras, des épaules et du cou. Généralement, l’atteinte est symétrique.

Dans les cas les plus sévères, ou lorsque la maladie est évoluée, les muscles sont sensibles et gonflés. Les patients souffrent alors de myalgies, autrement dit de douleurs musculaires, particulièrement lors des mouvements.

3) Les autres atteintes

Lorsque les muscles de la gorge sont touchés, les patients peuvent avoir des difficultés d’élocution ou une modification de leur voix. Des troubles de la déglutition faisant craindre des fausses-routes sont également parfois présents. Dans les cas les plus graves, les muscles respiratoires, intercostaux et le diaphragme sont atteints, ce qui se traduit par un essoufflement et des difficultés respiratoires au moindre effort.

Des douleurs articulaires sont présentes en cas d’inflammation des poignets, des genoux et des épaules. En réaction, les muscles voisins ont tendance à se contracter, et les articulations s’enraidissent. Les douleurs sont plus importantes le matin, au réveil. Leur prise en charge repose sur des traitements anti-inflammatoires et antalgiques.

Chez beaucoup de patients, les os sont fragilisés, ce qui expose à un plus grand risque de fracture.

Parfois d’autres atteintes peuvent être associées :

• Cardiaques (arythmie ou plus rarement myocardite/péricardite) ;
• Digestives comme des douleurs abdominales, ou très rarement des saignements digestifs ;
• Oculaires (rétinopathie avec baisse de la vue) ;
• Auto-immunes (syndrome de Goujerot-Sjögren, lupus érythémateux systémique, etc.).

Dermatomyosite : Diagnostic et traitement

Quel diagnostic ?

Les symptômes caractéristiques de la dermatomyosite comme les érythèmes, notamment en lunettes ou les papules de Gottron et l’atteinte musculaire permettent aux médecins d’évoquer la maladie.

La force musculaire est évaluée grâce à divers tests :

• IRM musculaire permet de visualiser une inflammation musculaire ;
• Electromyogramme (EMG) mesure l’activité électrique nécessaire au fonctionnement des muscles en contraction ;
• Biopsie musculaire (prélèvement d’un fragment de muscle pour l’examiner au microscope) pour confirmer les diagnostiques de dermatomyosite ;
• Examens sanguins pour confirmer l’atteinte musculaire, l’existence d’une inflammation et la présence d’auto-anticorps.

Quel traitement ?

Plusieurs traitements peuvent être mis en place dans la dermatomyosite. L’objectif est de réduire le déficit musculaire en luttant contre l’inflammation et la production d’auto-anticorps.

Le traitement de première intention chez l’adulte comme chez l’enfant est une corticothérapie. Elle peut être associée à d’autres médicaments, si besoin. Dans la majorité des cas, le traitement est ambulatoire. Une hospitalisation peut être nécessaire dans les cas les plus sévères ou en cas de handicap important.

D’autres traitements peuvent être prescrits en plus des corticoïdes : les immunomodulateurs ou immunosuppresseurs. Ces derniers permettent de limiter la production d’anticorps et leur fixation sur les cellules de l’organisme. L’intérêt d’utiliser un immunosuppresseur (azathioprine, méthotrexate) en complément de la corticothérapie est de pouvoir diminuer cette dernière et donc les éventuels effets indésirables. Dans les formes résistantes aux traitements chez l’adulte, exceptionnellement chez l’enfant, des immunoglobulines par voie intraveineuse peuvent être prescrites.

Pour traiter les lésions cutanées, un médicament (l’hydroxychloroquine) est parfois nécessaire. L’utilisation régulière d’écran solaire est fortement conseillée pour limiter les problèmes dermatologiques. Les ulcérations cutanées peuvent nécessiter la prescription de warfarine, de pentoxifylline ou de colchicine.

Charline D., Docteur en pharmacie

Sources