Les épidermolyses bulleuses touchent 1 nouveau-né sur 20 000, soit environ 30 000 cas en Europe et 500 000 dans le monde. Il existe plusieurs types d’épidermolyse bulleuse.

L’épidermolyse bulleuse acquise

Qu’est-ce que l’épidermolyse bulleuse acquise ?

Une épidermolyse bulleuse acquise est une dermatose rare d’origine auto-immune. La maladie est due à la présence d’anticorps dirigés contre le collagène, constituant de la jonction dermo-épidermique. En effet, le dépôt des anticorps sur le collagène engendre un clivage entre l’épiderme et le derme, comme pour l’épidermolyse héréditaire qui elle est cependant due à une anomalie génétique.

Quels symptômes ?

La maladie peut se présenter sous deux formes : classique ou inflammatoire.

La forme classique se développe à l’âge adulte. Les bulles sont localisées sur la peau saine, elles sont flasques, tendues ou hémorragiques. Ces lésions sont provoquées par des traumatismes minimes, et prédominent sur les zones de frottement. Les muqueuses et les phanères sont également fréquemment atteints.

La forme inflammatoire ressemble à une autre pathologie : la pemphigoïde bulleuse. Chez l’enfant, elle se traduit par la présence de bulles sur une peau érythémateuse (rouge), des plaques d’urticaire (sans bulle) et des lésions diffuses qui ne se limitent pas aux zones de frottement. Dans 10 à 50% des cas, une pathologie est associée, par exemple la maladie de Crohn, la rectocolite hémorragique ou un diabète.

Quel diagnostic ?

Le diagnostic est évoqué devant les symptômes du patient. La confirmation du diagnostic repose sur l’étude des tissus via une biopsie.

L’évolution de l’épidermolyse bulleuse acquise est chronique, et la guérison très lente avec des cicatrices. Les formes inflammatoires peuvent évoluer en forme classique, tout comme les formes classiques peuvent présenter des poussées inflammatoires.

La gravité de la maladie dépend de la localisation des lésions, notamment oculaires et ORL qui peuvent engager le pronostic fonctionnel, voire vital.

Quel traitement ?

Le traitement de l’épidermolyse bulleuse acquise repose sur des soins de la peau et la prescription de certaines molécules, la dapsone et les corticoïdes. Chez les enfants, l’association des deux a montré des bénéfices. Chez l’adulte, des immunosuppresseurs (azathioprine, cyclosporine) sont également efficaces.

Les soins consistent à effectuer un nettoyage doux de la peau, prévenir les traumatismes cutanés, détecter et traiter les infections cutanées.