Épilepsies


Rédigé par Estelle B., publié le 6 mars 2017 et mis à jour le 5 avril 2022

 

DéfinitionSymptômesRéagir en cas de crise d’épilepsieDiagnosticTraitementsVivre avec une épilepsie

plusieurs mains qui tiennent un visage en papier

Les épilepsies, encore appelées les syndromes épileptiques, regroupent différentes maladies neurologiques, qui touchent environ 500 000 personnes en France. Elles ont toutes pour point commun de provoquer des crises convulsives imprévisibles et répétées, dont les symptômes varient selon les zones cérébrales affectées.

Ces maladies peuvent n’avoir aucune cause identifiée ou au contraire être directement liées à une autre affection. Elles résultent d’un dérèglement soudain et transitoire de l’activité électrique du cerveau. La prise en charge de l’épilepsie repose sur la prescription de médicaments spécifiques, les anti-épileptiques. Dans certains cas, la chirurgie est envisagée.

Définition des épilepsies

Qu’est-ce que l’épilepsie ?

Une crise d’épilepsie isolée est différente de la maladie épileptique. Cette dernière se définit comme la répétition d’au moins deux crises spontanées.

La crise d’épilepsie est liée à une activité électrique anormalement élevée des cellules nerveuses (les neurones), qui se matérialise par des décharges électriques. Ces décharges peuvent varier selon plusieurs paramètres :

  • L’intensité : elles peuvent provoquer de brèves pertes d’attention ou des petites secousses musculaires, mais aussi des convulsions sévères et prolongées ;
  • La fréquence : de moins d’une fois par an à plusieurs fois par jour ;
  • La localisation : les décharges apparaissent initialement dans la partie périphérique du cerveau (le cortex cérébral), avant de se propager dans certains cas à d’autres régions cérébrales.

Schématiquement, il est possible d’assimiler ce phénomène à un court-circuit électrique, qui touche le fonctionnement cognitif ou le comportement de la personne. L’ensemble des mécanismes provoquant ce court-circuit n’est pas encore totalement élucidé à ce jour.

femme qui est tombée par terre

Les épilepsies peuvent survenir à tous les âges de la vie, même si elle est plus fréquente chez les enfants et les personnes âgées.

Les épilepsies concernent environ 50 millions de personnes dans le monde, selon l’Organisation Mondiale de la Santé, soit l’une des maladies neurologiques les plus fréquentes. Chaque année, 2,4 millions de nouveaux cas sont diagnostiqués.

En France, les épilepsies touchent environ 500 000 personnes (soit environ 0,7 % de la population) et 75 % des cas se manifestent avant l’âge de 18 ans. La moitié des enfants atteints guérit avant l’âge adulte.

Les épilepsies ont des origines multiples et sont classées en deux grandes catégories : les épilepsies idiopathiques et les épilepsies secondaires ou symptomatiques.

Épilepsies idiopathiques

Les épilepsies idiopathiques représentent 60 % des cas. Aucune cause n’est identifiée. Certaines pourraient être d’origine génétique.

Épilepsies secondaires ou symptomatiques

Les épilepsies secondaires ou dites symptomatiques, qui sont associées à une autre affection. Leurs causes varient beaucoup :

  1. Une lésion cérébrale due à un traumatisme prénatal ou périnatal (manque d’oxygène, traumatisme à la naissance ou faible poids de naissance) ;
  2. Des anomalies congénitales ou des troubles génétiques entraînant des malformations cérébrales (par exemple, la sclérose tubéreuse de Bourneville) ;
  3. Un traumatisme au niveau de la tête (traumatisme crânien, commotion cérébrale) ;
  4. Un Accident Vasculaire Cérébral (AVC) ;
  5. Une infection touchant le cerveau (méningite, encéphalite ou neurocysticercose (atteinte cérébrale lors d’une infection par le ténia du porc) ;
  6. Une tumeur bénigne ou maligne au cerveau ;
  7. Certaines maladies systémiques auto-immunes, comme le lupus érythémateux disséminé ;
  8. La prise de certains médicaments (par exemple, la survenue d’un hématome cérébral suite à un traitement anticoagulant).
  9. Certains syndromes génétiques survenant dans l’enfance : Le syndrome de West provoque des crises épileptiques sous formes de spasmes musculaires chez les nourrissons de moins d’un an et des troubles du développement psychomoteur. Celui de Lennox-Gastaut est une affection cérébrale apparaissant entre 2 et 6 ans et qui se manifeste par un ralentissement du développement de l’enfant, des troubles comportementaux, des absences et des crises toniques (raidissement soudain et contraction des muscles). Enfin, le syndrome de Dravet est une épilepsie sévère du nourrisson qui apparaît dès les premiers mois de vie, parfois sans cause connue.

Les facteurs impactant la survenue des crises

Par ailleurs, certains facteurs individuels et environnementaux impactent également la survenue et la fréquence des crises épileptiques :

  1. Un faible taux de glucose et de calcium sanguin ;
  2. Le manque de sommeil ;
  3. La consommation excessive d’alcool ;
  4. La consommation de cocaïne ;
  5. Le stress ;
  6. Les émotions fortes ;
  7. Une stimulation sensorielle excessive par la lumière (jeux vidéo, lumières clignotantes, télévision) (seule une petite proportion des patients a une forme d’épilepsie sensible à la lumière).

A noter ! De récentes études semblent démontrer que les crises d’épilepsie sont plus fréquentes chez les enfants souffrant d’autisme et chez les adultes atteints de la maladie d’Alzheimer.

À savoir ! Les convulsions fébriles de l’enfant ne sont pas considérées comme une maladie épileptique au sens strict.

Quels sont les symptômes des épilepsies ?

Il faut différencier les épilepsies partielles (une zone précise du cerveau est concernée), des épilepsies généralisées (l’ensemble du cerveau est impacté).

femme par terre après une chute

Les épilepsies partielles

Les épilepsies partielles représentent deux tiers des cas d’épilepsies et entraînent des crises partielles, dont les symptômes peuvent être très différents en fonction de la zone cérébrale affectée :

  • Une simple désorientation ;
  • Une perte de conscience ;
  • Une modification de la sensibilité (fourmillements, picotements) ;
  • Des troubles de la motricité (mouvements disproportionnés ou incoordonnés) ;
  • Une modification de l’humeur ou du comportement (fuite, peur) ;
  • Des troubles visuels ou auditifs (hallucinations, illusions) ;
  • Des troubles gustatifs ou olfactifs (mauvaise odeur ou goût) ;
  • Une altération des connaissances (troubles de la mémoire).

Les épilepsies généralisées

Les épilepsies généralisées provoquent des crises généralisées, qui sont principalement de trois types : la crise tonico-clonique, le petit mal ou absence et la crise myoclonique.

La crise tonico-clonique, forme la plus connue du grand public car la plus impressionnante, est appelée plus communément le grand mal épileptique. Elle comporte trois phases :

  1. Une phase tonique de 1 à 2 minutes durant laquelle tous les muscles se contractent. La personne peut alors crier et se mordre la langue.
  2. Une phase clonique d’environ 20 secondes matérialisée par des convulsions (séries de contractions musculaires) et un blocage de la respiration.
  3. Une phase résolutive correspond au relâchement complet des muscles, accompagné d’une respiration bruyante et parfois d’une perte d’urines. Elle peut durer quelques minutes, avant que la personne ne reprenne connaissance ;

Le petit mal ou absence, correspond à une rupture de conscience pendant quelques secondes, qui se répète souvent plusieurs fois au cours de la journée ;

La crise myoclonique est caractérisée par des secousses musculaires brèves sans perte de conscience associée.

Les personnes n’ont, le plus souvent, aucun souvenir de leurs crises partielles ou généralisées.

Comment réagir en cas de crise généralisée ?

À savoir ! Comment réagir lorsqu’une personne de l’entourage fait une crise généralisée d’épilepsie ? Plusieurs mesures peuvent être appliquées :

  1. Allonger la personne sur le côté en position latérale de sécurité ;
  2. Libérer de l’espace autour d’elle ;
  3. Protéger sa tête en la plaçant sur un objet souple (coussin, vêtement) ;
  4. Permettre une bonne respiration en libérant le cou ;
  5. Ne pas déplacer la personne sauf en cas de danger immédiat ;
  6. Ne pas tenter d’empêcher les mouvements convulsifs ;
  7. Rien mettre dans la bouche de la personne et ne pas lui donner à boire.

Les secours d’urgence doivent être contactés si la crise dure plus de 5 minutes, si elle se répète sans retour à la normale entre deux crises ou si l’individu reste inconscient plus de 10 minutes. Les épilepsies peuvent évoluer dans de rares cas vers un état de mal épileptique, marqué par des crises très longues (plus de 30 minutes) ou très fréquentes. Il existe alors un risque de lésions neurologiques irréversibles, pouvant mettre en jeu le pronostic vital.

Dans la majorité des cas, les épilepsies exposent les patients à un risque accru de développer certains problèmes de santé :

Globalement, la durée de vie moyenne d’une personne épileptique est légèrement inférieure à celle de la population générale, dans les pays développés. Une mortalité accidentelle est notamment associée à un risque de chute, de noyade ou d’accident au moment d’une crise.

Comment sont diagnostiquées les épilepsies ?

Le diagnostic des épilepsies repose tout d’abord sur la description des symptômes du patient au moment des crises. Les circonstances de survenue des crises constituent des informations capitales pour le médecin. Par la suite, Le patient suit des examens médicaux, dont les plus courants sont :

  • L’électroencéphalogramme (noté EEG) enregistre l’activité électrique du cerveau. Cet examen est essentiel pour confirmer le diagnostic, déterminer le type d’épilepsie et éventuellement localiser le foyer épileptogène (le lieu du cerveau où prennent naissance les décharges électriques).
  • L’IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) cérébrale pour mettre en évidence des lésions cérébrales.

La stéréo-électroencéphalographie (ou SEEG) est une technique neurochirurgicale parfois utilisée dans le diagnostic de certaines épilepsies résistantes  aux traitements médicamenteux. Elle repose sur l’implantation avec une très grande précision (avec un robot chirurgical) des électrodes dans le cerveau. L’objectif est de recueillir et suivre l’activité électrique des neurones. Les enregistrements sont réalisés sur plusieurs jours consécutifs.

Le diagnostic est parfois délicat, lorsque les symptômes du patient ne sont pas caractéristiques et que les examens médicaux ne fournissent pas d’éléments diagnostiques spécifiques. En effet, certaines altérations de l’EEG peuvent être communes à certaines formes d’épilepsie et à d’autres affections.

Quels sont les traitements disponibles ?

Les épilepsies nécessitent un suivi médical régulier par une équipe pluridisciplinaire composée de médecins généralistes, de neurologues ou de neuropédiatres, de psychiatres ou de psychologues et d’assistants sociaux.

À savoir ! L’épilepsie sévère est reconnue comme une Affection Longue Durée (ALD), prise en charge à 100% par l’Assurance Maladie. Certaines formes particulières d’épilepsie sont reconnues comme maladies professionnelles, lorsqu’elles sont liées à des accidents du travail.

La prise en charge de l’épilepsie dépend de sa cause et nécessite le traitement de cette dernière, lorsqu’elle est curable. Elle comprend généralement la mise en place d’un traitement médicamenteux.

Les traitements médicamenteux

Les médicaments utilisés sont des anti-épileptiques ou anti-convulsivants, qui permettent de réduire l’intensité ou la fréquence des crises, voire de les faire disparaître. Ces médicaments sont efficaces dans environ 75 % des épilepsies, les autres étant désignées comme des épilepsies rebelles ou pharmacorésistantes.

Le médecin choisit le traitement médicamenteux en fonction du cas particulier de chaque patient. Egalement, il le réévalue régulièrement, car l’épilepsie peut évoluer ou même guérir.

Les principaux médicaments anti-épileptiques disponibles sont : la carbamazépine, le valproate, la gabapentine, le lévétiracétam, la lamotrigine, et certaines benzodiazépines.

La prise en charge chirurgicale

Il existe deux techniques chirurgicales :

  • L’ablation de la zone cérébrale dans laquelle se situe le foyer épileptogène peut entraîner une guérison définitive de la maladie. Il faut que ce foyer se situe dans une zone dont l’ablation n’entraînera pas de séquelles trop importantes après la chirurgie ;
  • La stimulation du nerf vague consiste, au moyen d’électrodes placées sous la peau du cou et d’un petit boîtier implanté sous la clavicule, à envoyer des courants électriques de faible intensité dans le nerf vague, qui relie le cerveau à plusieurs régions du corps. Cette technique permet de prévenir l’apparition des crises.

D’autres aspects complètent la prise en charge de l’épilepsie :

  • Un suivi nutritionnel, car certains changements dans les habitudes alimentaires peuvent favorablement impacter la fréquence des crises ;
  • Un programme d’éducation thérapeutique du patient pour aider le patient à construire son projet de vie avec la maladie.

Il est totalement impossible de prévenir les épilepsies idiopathiques. En revanche, certaines mesures peuvent limiter les formes secondaires d’épilepsies, en particulier la prévention des traumatismes de la tête (port du casque) ; l’amélioration des soins périnataux ; un diagnostic précoce et un traitement adapté des infections cérébrales ou des accidents vasculaires cérébraux.

Des précautions au quotidien contre les épilepsies

Chez les patients épileptiques, des précautions quotidiennes peuvent limiter la fréquence des crises :

  1. Une limitation de la consommation de certaines substances (thé, café, alcool, tabac) ;
  2. Le respect de trois repas quotidiens, pris à heures régulières ;
  3. La pratique régulière d’une activité physique ;
  4. Un temps de sommeil suffisant ;
  5. Une préférence pour les douches par rapport aux bains ;
  6. Une limitation du stress ;
  7. Une attention particulière vis-à-vis de la lumière.

Les épilepsies au quotidien

Vivre avec une épilepsie

L’impact d’une épilepsie au quotidien est très variable selon la forme clinique de la maladie, l’intensité et la fréquence des crises, et l’efficacité du traitement médicamenteux. L’une des principales difficultés est que les crises sont totalement imprévisibles et peuvent survenir à n’importe quel moment, dans n’importe quelle situation.

L’enfance avec une épilepsie

Chez l’enfant, les épilepsies peuvent perturber les apprentissages. Chez l’adolescent et l’adulte, elles peuvent nuire à la vie sociale, personnelle et professionnelle. Enfin, chez la personne âgée, elle peut fragiliser la santé et causer une perte rapide d’autonomie.

Lorsque les médicaments sont efficaces sur les crises, l’impact sur la vie professionnelle reste limité. Toutefois, une scolarisation adaptée peut être nécessaire, à l’aide d’un projet d’accueil individualisé, élaboré à la demande de la famille et en concertation avec l’établissement scolaire et le médecin de l’Education Nationale.

Par ailleurs, une reconnaissance de handicap est également possible pour les enfants ou les adultes par la Commission des Droits et de l’Autonomie des Personnes Handicapées. Les adultes ayant effectué cette démarche peuvent prétendre à une allocation spécifique (AAH : Allocation Adulte Handicapé).

Travailler avec une épilepsie

Les épilepsies rebelles constituent une contre-indication pour plusieurs professions, notamment celles qui requièrent :

  1. l’utilisation de machines dangereuses (par exemple menuisier) ;
  2. la conduite d’engins ;
  3. des interventions en hauteur ;
  4. la sécurité ;
  5. un accès réglementé (enseignants, pompiers professionnels, marine marchande,…).

Les épileptiques peuvent posséder le permis de conduire, sous certaines conditions. En effet, selon un arrêté du 31 août 2010, l’épilepsie a un impact important sur l’aptitude médicale à la conduite d’un véhicule. La délivrance ou le renouvellement du permis de conduire nécessite une autorisation particulière, délivrée par la Commission Médicale Départementale ou un médecin agréé, pour les épileptiques ayant subi au moins deux crises au cours des cinq dernières années. Les conditions sont encore plus restrictives pour les permis des véhicules lourds (C, D, EC, ED et B professionnel).

Epilepsie et grossesse

La survenue de crises d’épilepsie au cours de la grossesse peut être très néfaste pour le fœtus et il est donc impossible d’arrêter un traitement anti-épileptique durant cette période. Cependant, de nombreux médicaments anti-épileptiques sont toxiques pour le fœtus. Par exemple, le valproate de sodium expose à un risque de malformations congénitales et à des troubles du développement moteur.

Face à cette situation, tout projet de grossesse chez une femme épileptique doit être, si possible, planifié et suivi médicalement de manière rigoureuse. Le médecin peut évaluer la situation spécifique de chaque patiente et adapter le traitement dès le début de la grossesse. Plusieurs mesures permettent de réduire les risques :

  1. Un changement de traitement si besoin ;
  2. Un traitement avec un seul médicament anti-épileptique si possible ;
  3. Une réduction de la posologie grâce à des dosages réguliers du médicament dans le sang ;
  4. Une supplémentation en acide folique pour prévenir certaines malformations congénitales ;
  5. Un apport de vitamine K en fin de grossesse car certains anti-épileptiques peuvent provoquer une carence en cette vitamine chez le nourrisson.

Publié le 6 mars 2017 par Estelle B., Docteur en Pharmacie. Mis à jour par Charline D., Docteur en pharmacie, le 05 avril 2022.

Sources
– Qu’est-ce que la stéréo-électroencéphalographie (SEEG) ? chu-toulouse.fr. Consulté le 05 avril 2022.
– Épilepsies : Prise en charge des enfants et des adultes. has-sante.fr. Consulté le 05 avril 2022.
– Épilepsie, un ensemble de maladies complexe, encore mal compris. inserm.fr. Consulté le 05 avril 2022.