Vascularite

Une vascularite est une maladie inflammatoire peu fréquente qui affecte les vaisseaux sanguins. Le flux sanguin des vaisseaux affectés est diminué voire totalement arrêté. La vascularite est dite primaire lorsque son origine est inconnue, et secondaire, si une pathologie ou un traitement est responsable de sa survenue. La gravité de l’affection dépend du nombre de vaisseaux atteint, de leur localisation et de l’atteinte ou non d’un organe. Les symptômes sont peu spécifiques (fièvres, douleurs musculaires, etc.) ce qui retarde généralement le diagnostic. Ils dépendent du type d’organes et la taille des vaisseaux concernés. Le diagnostic repose sur l’association de divers examens médicaux (analyse d’urine, analyse de sang, imagerie médicale, biopsie). Le traitement repose sur la prise en charge de la cause lorsqu’elle est identifiée, et la maîtrise de l’inflammation par la prescription de corticoïdes ou d’immunosuppresseurs. Selon les organes affectés, d’autres traitements peuvent être associés.

Définition et symptômes de la vascularite

Qu’est-ce que c’est ?

Une vascularite est une inflammation d’un ou de plusieurs vaisseaux sanguins (artères, veines, capillaires, etc.) de l’organisme. Cette affection est généralement associée à une ischémie, voire une nécrose et une inflammation d’un ou de plusieurs organes. Les symptômes diffèrent selon la taille et la localisation des vaisseaux inflammés.

On parle de vascularite primitive lorsque l’origine du trouble est inconnue, ou de vascularite secondaire si elle fait suite à une infection, une substance (médicament ou toxine) ou une pathologie (cancer, maladie inflammatoire).

Par ailleurs, l’inflammation peut concerner la totalité des vaisseaux de l’organisme ou seulement certains d’entre eux.

Selon le calibre des vaisseaux atteints, on distingue plusieurs types de vascularite :

• Gros vaisseaux (maladie de Behçet, artérite de takayasu, artérite à cellules géantes) qui se manifestent par une claudication de membre, une asymétrie de la pression artérielle et des symptômes ischémiques comme un accident vasculaire cérébral par exemple ;
• Moyens vaisseaux (vascularite cutanée, polyartérite noueuse, maladie de kawasaki) qui peuvent se traduire selon le ou les organes concernés par des douleurs musculaires, une multinévrite, une hypertension artérielle, une ischémie mésentérique et des éruptions cutanées (nodules, ulcères, etc.) ;
• Petits vaisseaux (granulomatose éosinophile avec polyangéïte, vascularite à immunoglobuline A, etc.) qui affectent les reins (glomérulonéphrite) ou pour les autres organes des symptômes similaires aux vascularites des moyens vaisseaux.

Quels symptômes ?

Les manifestations d’une vascularite peuvent découler de lésions directes au niveau des vaisseaux ou de lésions indirectes au niveau des tissus en ischémie (autrement dit dont l’irrigation a été altérée).

Les symptômes sont variables selon la taille et la localisation des vaisseaux affectés, et de l’impact sur les organes concernés.

Ainsi, selon les organes et zones corporelles concernées, il existe différents scénarios possibles.

• Atteinte cutanée : herpès, lésions ou taches bleu violacé, nodules, pétéchies, marbrure, ulcération.
• Nerfs : faiblesse, fourmillements, engourdissement.
• Cerveau : état de confusion, accident vasculaire cérébral.
• Cœur : angor, crise cardiaque.
• Reins : Hypertension artérielle, œdème des membres inférieurs, insuffisance rénale.
• Articulations : Gonflement et douleur articulaire.

Plusieurs symptômes peuvent être présents indépendamment de la localisation du trouble comme de la fièvre, des sueurs nocturnes, de la fatigue, des douleurs musculaires, une perte de poids et d’appétit.

Une vascularite peut engendrer des complications graves impliquant une prise en charge en urgence, par exemple une hémorragie, une insuffisance rénale, une cécité, etc. Le pronostic d’une telle affection dépend du type de vascularite et des organes affectés. Par exemple, lorsque les reins ou le cœur sont touchés, la vascularite est de mauvais pronostic.

Diagnostic et traitement de la vascularite

Quel est son diagnostic ?

Le diagnostic de la vascularite est complexe, car la pathologie est rare et les signes cliniques ne sont pas spécifiques. Généralement, d’autres diagnostics, plus fréquents et ayant des manifestations proches, sont d’abord explorés.

Lorsque le médecin suspecte une vascularite, il prescrit plusieurs examens :

• Numération de la formule sanguine afin de visualiser d’éventuelles anomalies comme une baisse du nombre de globules rouges ou une élévation anormale du nombre de plaquettes ou globules blancs ;
• Bilan métabolique afin de vérifier la fonction rénale et hépatique ;
• Détection des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles ou recherche de certaines infections (hépatite B et C) dans un échantillon sanguin ;
• Recherche des marqueurs inflammatoires (protéine C réactive et vitesse de sédimentation augmentées) ;
• Analyse d’urine pour évaluer le degré d’atteinte des reins ;
• Biopsie;
• Examen d’imagerie (TDM, artériographie, angiographie par résonance magnétique).

Quel traitement ?

Le traitement d’une vascularite dépend de plusieurs paramètres : l’origine du trouble, le type de vascularite, l’étendue et la sévérité de la maladie.

La prise en charge d’une vascularite repose dans un premier temps sur le traitement de sa cause lorsqu’elle est évidente. L’arrêt de certains médicaments est ainsi parfois nécessaire lorsqu’ils sont à l’origine de la vascularite. Si c’est une infection qui semble avoir déclencher le trouble, alors sa prise en charge est la priorité, etc.

Dans un second temps, d’autres traitements peuvent être associés, selon la gravité et le type de vascularite : des corticoïdes et/ou des médicaments immunosuppresseurs peuvent être prescrits.

Lorsque l’un des organes vitaux (cœur, poumon, reins, cerveau) est concerné, une hospitalisation est généralement indispensable.

Pour la plupart des vascularites, la prednisone (un corticoïde) est prescrite en première intention pour réduire l’inflammation. Elle peut être associée à un médicament immunosuppresseur (azathioprine, méthotrexate, cyclophosphamide, rituximab). Cependant, ce type de traitement peut induire divers effets indésirables, donc la posologie doit être diminuée progressivement dès que l’inflammation est maîtrisée.

Le cyclophosphamide administré sur le long terme peut induire un cancer de la vessie. Ainsi, il est associé au mesna afin de diminuer le risque de toxicité sur la vessie.

Lorsque les rechutes de la maladie sont fréquentes, un traitement immunosuppresseur à vie peut être proposé, et des corticothérapies prolongées peuvent être nécessaires.

Parmi les effets secondaires les plus fréquents de la corticothérapie longue durée, on compte l’ostéoporose, l’hypertension, le diabète et l’augmentation du risque infectieux. Ainsi, une surveillance régulière et des traitements préventifs doivent être instaurés pour toute corticothérapie prolongée :

• Supplémentation en calcium et vitamine D ;
• Biphosphonate (alendronate, risédronate, ibandronate).

L’intérêt de prescrire des immunosuppresseurs est d’empêcher le système immunitaire de l’organisme de continuer à attaquer les vaisseaux sanguins. La prise d’immunosuppresseurs augmente le risque de contracter des infections opportunistes graves. Ils peuvent aussi être responsables d’une perturbation de la numération de la formule sanguine. Tous les vaccins de routine sont recommandés (grippe, pneumonie) pour prévenir les infections saisonnières. Pour les vascularites les moins sévères, des immunosuppresseurs moins puissants avec donc moins d’effets indésirables peuvent être prescrits comme l’azathioprine, le méthotrexate ou le mycophénolate mofétil. Le rituximab est un anticorps monoclonal ayant une efficacité équivalente au ciclophosphamide.

Sous corticothérapie ou immunosuppresseurs à forte dose, la rémission est généralement obtenue en 3 à 6 mois. La durée de cette dernière est, en revanche, imprévisible et dépend du type de vascularite. Dans la majorité des cas, cette dernière est maintenue grâce à la poursuite du traitement immunosuppresseur.

Charline D., Docteur en pharmacie