Maladie de Waldenström

La maladie de Waldenström est une affection de la moelle osseuse, le tissu mou que renferme tous les os du corps, où sont produites les cellules sanguines. Elle implique un type de cellules produites dans la moelle osseuse, les lymphocytes B. Ces dernières font partie des globules blancs. La maladie peut être asymptomatique ou symptomatique. Lorsqu’il existe des symptômes, ils se traduisent par une anémie, des fourmillements, douleurs ou crampes, ou des maux de tête, vertiges et acouphènes. La maladie est généralement découverte suite à la réalisation d’un bilan sanguin. Le diagnostic est confirmé par un myélogramme. La prise en charge de la maladie de Waldenström repose sur l’abstention thérapeutique en l’absence de symptômes, ou sur une chimiothérapie et/ou immunothérapie en cas de symptômes. Dans tous les cas, un suivi médical régulier, environ tous les 6 mois, est indispensable.

Définition et symptômes de la maladie de Waldenström

Définition

À savoir ! La maladie de Waldenström tire son nom du médecin suédois du même nom qui la décrite pour la première fois en 1944.

La maladie de Waldenström est un cancer hématologique caractérisé par une multiplication anarchique et incontrôlée de lymphocytes B dans la moelle osseuse, parfois aussi, mais plus rarement, au niveau des ganglions et de la rate. En parallèle, ces lymphocytes anormaux produisent tous la même immunoglobuline monoclonale.

Les lymphocytes sont des globules blancs ou leucocytes impliqués dans la défense de l’organisme contre les substances considérées comme étrangères.

 Les globules blancs sont présents dans le sang et sont produits dans la moelle osseuse. Ils sont la deuxième grande famille de cellules présente dans le sang, derrière les globules rouges. Ils sont indispensables pour l’organisme puisqu’ils permettent de lutter contre beaucoup d’infections, aussi bien virales que bactériennes. On distingue plusieurs types de globules blancs : Les polynucléaires basophiles (moins de 2% des globules blancs), les polynucléaires éosinophiles (entre 4 et 5% des globules blancs), les polynucléaires neutrophiles qui sont majoritaires, les monocytes et les lymphocytes (dont les lymphocytes B et les lymphocytes T) qui représentent environ 30% des globules blancs.

On différencie deux types majeurs de lymphocytes : les lymphocytes B et les lymphocytes T. Les lymphocytes B permettent de produire des anticorps, on parle d’immunité humorale. Les lymphocytes T ont plutôt le rôle de chef d’orchestre, ils interviennent dans l’immunité à médiation cellulaire.

La maladie de Waldenström est rare, elle affecte près de 3 individus sur 1 million. En France, on compte chaque année entre 180 et 300 nouveaux cas de la maladie de Waldenström. Elle se manifeste surtout une fois la soixantaine révolue, et concerne plus volontiers la gente masculine.

Cette affection peut revêtir diverses formes cliniques : asymptomatique ou symptomatique avec une multitude d’expressions différentes.

Symptômes de la maladie de Waldenström

La présence d’un nombre significativement élevé de lymphocytes anormaux au sein de la moelle osseuse entrave le bon fonctionnement de cette dernière. La production des autres cellules du sang (plaquettes, globules rouges et autres globules blanc) est altérée. Une anémie en est souvent la conséquence. Elle se manifeste par de la fatigue, une peau pâle, un essoufflement et des palpitations.

L’immunoglobuline présente en trop grande quantité peut également entraîner divers troubles :

• Une altération des nerfs périphériques qui se traduit par l’apparition de fourmillements dans les pieds et les mains, une sensibilité diminuée, des douleurs et des crampes;
• Une anémie provoquée par le froid ;
• Une moins bonne circulation sanguine, en lien avec l’épaississement sanguin qu’engendre l’accumulation d’immunoglobuline dans ce dernier. Le cerveau et les yeux sont moins bien irrigués ce qui peut causer des maux de tête, des vertiges, des acouphènes et de petites hémorragies rétiniennes.

A noter ! la présence des divers symptômes décrits précédemment n’est pas systématique. Près d’un patient sur deux est asymptomatique lors du diagnostic.

Les complications de la maladie de Waldenström incluent : l’anémie hémolytique auto-immune, l’insuffisance cardiaque, l’insuffisance rénale, la cécité.

Diagnostic et traitement

Le diagnostic de la maladie de Waldenström est souvent évoqué pour la première fois par le médecin à la suite d’examens sanguins réalisés en routine ou en cas de symptômes. Plusieurs éléments sont en faveur de ce diagnostic : une élévation de la vitesse de sédimentation du sang ou la présence d’une anémie.

Le médecin prescrit une électrophorèse des protéines sur un échantillon de sang. Cet examen a pour objectif l’analyse de toutes les protéines présentes dans le sang, dont les anticorps (ou immunoglobulines). La présence en quantité exagérée de l’immunoglobuline sécrétée par les lymphocytes B anormaux se traduit par un « pic » anormal. La constatation de celui-ci lors de la lecture des résultats de l’électrophorèse doit conduire le médecin à réaliser un examen de la moelle osseuse appelé myélogramme.

Le myélogramme est l’examen permettant de confirmer le diagnostic de la maladie de Waldenström. Il consiste en l’insertion d’une aiguille creuse au niveau d’un os (en général le sternum ou la hanche) afin d’aspirer une petite quantité de moelle osseuse. Ce geste est réalisé sous anesthésie locale. De cette manière, les différentes populations de lymphocytes peuvent être analysées avec précision.

Traitement de la maladie de Waldenström

La prise en charge de la maladie de Waldenström est dépendante de la présence ou non de symptômes.

 L’anémie est traitée indépendamment de la maladie par des transfusions sanguines ou une supplémentation en fer selon sa sévérité.

Lorsque le patient est asymptomatique, aucun traitement n’est recommandé. Par contre une surveillance médicale régulière est de rigueur. De façon générale, une consultation avec un médecin hématologue est conseillée tous les 6 mois (l’évolution de la maladie n’est jamais rapide et agressive). A chacune d’entre elles, un examen sanguin est prescrit afin de surveiller la quantité d’immunoglobuline produite par rapport à la dernière fois.

Lorsque le patient présente des symptômes en lien avec la présence en excès de l’immunoglobuline, un traitement est nécessaire. Il repose sur l’administration d’une chimiothérapie ou d’une immunothérapie. Ces deux traitements sont parfois associés pour obtenir de meilleurs résultats.

La chimiothérapie est une thérapie médicamenteuse qui a pour but de détruire les cellules cancéreuses, ou de stopper leur croissance, selon les molécules employées. Peu spécifique, elle engendre souvent des effets délétères sur les cellules saines environnantes. L’immunothérapie vise à administrer des anticorps monoclonaux dirigés spécifiquement contre les cellules cancéreuses en imitant les anticorps naturels de l’organisme.

Les traitements peuvent être administrés par voie orale ou intraveineuse. La durée de la prise en charge varie de 6 à 12 mois en moyenne. Dans la plupart des cas, les traitements permettent d’obtenir une bonne réponse thérapeutique. Autrement dit, les symptômes disparaissent, la quantité d’immunoglobuline diminue sensiblement et l’évolution de la maladie est stoppée. Cette rémission peut durer plus ou moins longtemps (plusieurs années) selon les patients.

En cas de rechute, un changement de molécule est effectué afin d’obtenir une nouvelle réponse favorable.

Bien que la maladie de Waldenström ne soit pas curable avec les traitements actuellement disponibles, il est possible de la contrôler de façon durable.

Charline Denis., Docteur en pharmacie