Une personne malvoyante

La cécité n’est pas une pathologie en tant que telle, mais un état pathologique, le fait d’être aveugle ou profondément malvoyant. Différentes formes de cécité peuvent être distinguées, de l’absence totale de vision à une forme de vision très réduite, de formes passagères à des formes irréversibles. La cécité peut toucher les enfants comme les personnes âgées et peut avoir de multiples origines très diverses. Il n’existe le plus souvent aucun traitement, une fois que le patient a perdu la vue. Néanmoins, des recherches prometteuses sont en cours dans l’espoir de pouvoir rendre la vue à certains patients aveugles.

Définitions et symptômes

Qu’est-ce que la cécité ?

Une personne malvoyante avec son chien

La cécité correspond à une altération profonde des capacités visuelles. Les spécialistes distinguent trois stades de cécité :

  • La déficience visuelle profonde, le sujet compte les doigts à un mètre de distance ;
  • La cécité sévère ou presque totale est une déficience de la vue caractérisée par une acuité visuelle inférieure à 1/50 avec une perception préservée de la lumière ou par un champ visuel inférieur à 5 degrés. La cécité sévère est un stade avancé de malvoyance. Le sujet voit bouger sa main à un mètre ;
  • La cécité absolue est marquée par l’absence de perception de la lumière. Le sujet est aveugle.

La cécité peut par ailleurs être un état transitoire, une cécité temporaire, ou constituer un état chronique, voire définitif et irréversible. Selon les situations, différentes causes peuvent entraîner une cécité chronique : des maladies congénitales, des maladies chroniques ou des infections.

Parallèlement, il existe des cas de perte de vision subite, lorsque le patient perd la vue en quelques minutes ou en quelques jours. Cette perte de vision subite peut concerner les deux yeux, un seul œil, ou même seulement une partie du champ visuel.

Elle s’observe dans différentes situations cliniques :

  • Un accident vasculaire localisé à l’œil (ischémie d’une artère de la rétine ou du nerf optique, hémorragie oculaire) ou un accident vasculaire cérébral (AVC) ;
  • Une atteinte neurologique, comme la crise inaugurale d’une sclérose en plaques  ou une migraine ophtalmique ;
  • Un traumatisme de l’œil.

La cécité peut survenir à tous les âges de la vie, les nourrissons peuvent même naître aveugles. En France, la cécité concerne environ une naissance sur 80 000 chaque année. En termes de fréquence, la cécité est plus fréquente chez les personnes âgées, et son incidence augmente fortement après 60 ans.

Au niveau mondial, la cécité est en recrudescence, en particulier en lien avec deux phénomènes :

  • Le vieillissement des populations ;
  • L’épidémie mondiale de diabète, avec une forte proportion de diabète mal contrôlé.

Les cécités provoquées par des infections, généralement dans les pays en voie de développement, ont tendance à régresser, grâce aux actions de santé publique menées en concertation avec l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS). A l’échelle mondiale, l’OMS estime qu’entre 75 et 80 % des cas de cécité pourraient être évités par des actions de santé publique adaptées. En France, près de 2 millions de personnes sont déficients visuels, parmi lesquels plus de 200 000 sont aveugles ou malvoyants profonds.

Quels symptômes ?

La cécité ne constitue pas une entité pathologique unique, car la perte de vision peut avoir des caractéristiques variables :

  • La perte de vision peut être brutale ou progressive ;
  • Elle peut être partielle (malvoyance) ou totale (cécité) ;
  • Elle peut affecter soit la vision centrale, soit la vision périphérique, soit les deux ;
  • Elle peut concerner un seul œil ou les deux yeux.

Les caractéristiques de la perte de vision et les éventuels symptômes associés peuvent varier selon la cause de la cécité chronique :

  • La cataracte correspond à l’opacification partielle ou totale du cristallin, la lentille convergente située à l’intérieur de l’œil. Cette opacification est responsable d’une baisse progressive de la vue, souvent associée à une photophobie.
  • Le glaucome : Il existe deux principaux types de glaucomes, le glaucome à angle fermé et le glaucome à angle ouvert. Le glaucome à angle ouvert, le plus fréquent, est une maladie chronique, évolutive et progressive du nerf optique, souvent liée à une augmentation de la tension intra-oculaire. Cette pathologie insidieuse évolue longtemps sans aucun symptôme. Sans traitement médical adapté, le glaucome peut conduire à la cécité.
  • La dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) : La maladie atteint la partie centrale de la rétine et provoque une augmentation de la pression oculaire. Elle se traduit par une déformation des lignes, une vision floue et l’apparition d’une tâche centrale permanente dans le champ visuel. A terme, la DMLA peut conduire à la cécité, suite à la destruction lente et progressive du nerf optique.
  • Les opacités de la cornée sont des défauts de transparence de la cornée qui peuvent se manifester dans différentes circonstances :
        • Un (maladie dégénérative de l’œil entraînant une perte de sphéricité de la cornée) ;
        • Une kératite (inflammation de cornée souvent d’origine infectieuse) ;
        • Une ichthyose (maladie génétique cutanée ayant un impact sur la vue) ;
        • Un syndrome de l’œil sec ;
        • Un traumatisme de l’œil ;
        • Un ulcère cornéen (blessure de l’œil) ;
        • Des brûlures oculaires ;
  • La rétinopathie diabétique est la complication oculaire du diabète la plus fréquente. Les vaisseaux de la rétine sont altérés par les hyperglycémies répétées, s’obstruent et se rompent. La vision devient floue ou fluctuante, la vision des couleurs est altérée et des taches noires ou des zones sombres apparaissent dans le champ visuel. Le contrôle du diabète constitue la meilleure prévention de la rétinopathie diabétique.

Des maladies congénitales telles que :

  • Les rétinopathies pigmentaires qui regroupent plusieurs maladies génétiques, et sont caractérisées par la perte progressive des photorécepteurs et le dysfonctionnement de l’épithélium pigmentaire, associés à des dépôts pigmentaires visibles au fond d’œil. Elles touchent les deux yeux et se manifestent initialement par une cécité nocturne. Puis le champ visuel se rétrécit progressivement, parallèlement à une altération de la vision des couleurs. La vision centrale est préservée jusqu’à des stades avancés, mais à terme le patient devient aveugle.
  • L’amaurose congénitale de Leber ou neuropathie optique de Leber, qui est une maladie génétique provoquant une altération complète de la rétine et donc une perte totale et définitive de la vision.
  • Le trachome est provoqué par une infection de l’œil par la bactérie Chlamydia trachomatis. Cette cause de cécité se retrouve principalement dans les pays en voie de développement. Transmise par un contact avec les yeux et le nez de personnes infectées, les enfants sont plus exposés à ce type d’infection. Au fur et à mesure des épisodes infectieux, se développent une déformation de la paupière, des dommages sur la cornée puis une cécité irréversible.
  • L’onchocercose, encore appelée la cécité des rivières, est une maladie parasitaire endémique dans une trentaine de pays africains. La maladie est causée par un ver qui est transmis par les piqûres de mouches noires infectées. Dans le corps humain, le ver adulte femelle produit quotidiennement des milliers de vers, qui se répandent dans l’organisme en se déplaçant sous la peau. Les conséquences cliniques sont des éruptions cutanées, des lésions, des démangeaisons, une dépigmentation et parfois la cécité.
  • Des pathologies oculaires pédiatriques, notamment la carence en vitamine A.

La cécité impacte négativement et profondément des aspects essentiels de la vie quotidienne :

    • Les activités impliquant la vision centrale, comme la lecture, l’écriture, la reconnaissance des visages, la manipulation des objets ;
    • Les déplacements ;
    • La vie sociale et professionnelle ;
    • L’autonomie en particulier chez les personnes âgées.

À savoir ! La malvoyance et la cécité sont reconnues comme des handicaps visuels. Une reconnaissance du handicap peut être obtenue auprès de la Maison Départementale des Personnes Handicapées (MDPH).

Diagnostic et traitements

Quel diagnostic ?

un examen chez un ophtalmologue

La perte brutale de vision ou une altération des capacités visuelles doivent amener à consulter rapidement un ophtalmologiste.

Avant de procéder à un examen, le médecin interroge le patient :

    • Sur les antécédents familiaux et personnels de troubles visuels ;
    • Sur son état de santé ;
    • Sur l’existence d’une maladie chronique (diabète en particulier).

À savoir ! Chez l’enfant, en particulier dans les familles ayant des troubles de la vision, un examen visuel est conseillé régulièrement pour détecter toute anomalie éventuelle. La survenue de certains signes caractéristiques doit interpeller les parents. Par exemple, si un enfant ferme ou couvre un œil, s’il louche, cligne des yeux trop souvent ou fronce les sourcils, s’il se plaint de voir trouble, etc.

L’ophtalmologiste procède ensuite à différents tests, en fonction de la pathologie recherchée :

    • Une inspection externe de l’œil ;
    • Un test de Snellen, ou test d’acuité visuelle : le patient doit lire au hasard des lettres et des numéros inscrits sur une carte placée à 6 mètres du patient ;
    • Un test du champ visuel pour déterminer la gamme de visibilité qu’une personne peut voir sans incliner ou tourner la tête. Ce test évalue la vision périphérique ;
    • Le test de tonométrie permet de mesurer la pression du liquide à l’intérieur de l’œil. Il est déterminant pour diagnostiquer certaines formes de glaucome ;
    • L’évaluation oculaire de mobilité peut détecter un strabisme ou d’autres problèmes dans le mouvement des globes oculaires ;
    • Les potentiels évoqués visuels, l’électrorétinogramme ou l’électrooculogramme sont parfois prescrits pour évaluer la bonne transmission des messages optiques vers le cerveau ;
    • Une échographie de la rétine ;
    • Une IRM en cas de douleur oculaire associée ;
    • Des examens généraux pour diagnostiquer une pathologie sous-jacente (examens sanguins notamment).

Quels traitements ?

un enfant lisant du braille

La prise en charge de la cécité dépend :

    • Du contexte clinique : le patient présente-t-il une perte brutale de vision ou une cécité chronique faisant suite à une perte progressive de vision ?
    • Des symptômes associés, potentiellement révélateurs de la cause de la cécité.

Dans tous les cas, l’origine de la cécité doit être recherchée et traitée, lorsqu’un traitement existe. Plus le traitement est initié tôt, plus la vision pourra être préservée.

Pour certaines maladies chroniques, comme pour les maladies génétiques, il n’existe actuellement aucun traitement capable de guérir la cécité.

En revanche, des possibilités de réadaptation et des solutions d’assistance existent et se développent, parmi lesquelles :

    • Des systèmes de loupe ou de télé-agrandisseurs pour visualiser les gros caractères ;
    • Une rééducation de la vision pour les patients atteints de malvoyance sévère ;
    • Des textes en braille (procédé de lecture tactile pour aveugles) ;
    • Des chiens guides d’aveugles pour les déplacements ;
    • Des aménagements de logement pour faciliter les gestes du quotidien ;
    • Des applications mobiles pour aider dans la vie quotidienne ;
    • Une aide à domicile.

Parallèlement, les recherches scientifiques se poursuivent pour mettre au point de nouvelles thérapies face aux causes de la cécité chronique et irréversible, par exemple :

    • Des implants rétiniens pour restaurer la vision centrale ;
    • Des greffes de rétine ;
    • Des thérapies basées sur les cellules souches pour reconstruire des tissus oculaires lésés ;
    • Des thérapies géniques pour les causes congénitales de cécité.

Estelle B., Docteur en Pharmacie

Sources

– La cécité, qu’est-ce que c’est. Fédération des Aveugles de France. Consulté le 30 octobre 2020.
– Les principales pathologies de la vue. UNADEV. Consulté le 30 octobre 2020.
– Cécité, quelles causes ? Pharmacien Giphar. Consulté le 30 octobre 2020.
– Perte de vision subite. Manuel MSD. Consulté le 30 octobre 2020.