histiocytoseUne histiocytose est une affection caractérisée par la prolifération bénigne ou maligne d’un type de globules blancs, les cellules de Langerhans aussi appelées histiocytes. Elle peut être localisée ou diffuse. Sous le terme d’histiocytose, on regroupe en réalité plusieurs types de pathologies : les histiocytoses bénignes de l’enfant, les histiocytoses des cellules de Langerhans et l’histiocytose maligne. Les manifestations varient beaucoup selon les organes atteints. La prise en charge dépends du type d’histiocytose.

Définition et symptômes

Qu’est-ce qu’une histiocytose ?

histiocytose-cellules-sanguinesUne histiocytose est une maladie affectant les histiocytes, des cellules dérivées des globules blancs qui assurent la défense des tissus dans lesquels elles se trouvent. Celles-ci peuvent prendre des noms différents selon leur localisation : les cellules de Langerhans (épiderme) ou les histiocytes (tissu conjonctif).

On différencie trois grands types d’histiocytose : l’histiocytose bénigne de l’enfant, l’histiocytose des cellules de Langerhans (ou histiocytose langerhansienne) et l’histiocytose maligne.

Plusieurs types d’histiocytose peuvent se manifester avant l’âge de 1 an. Elles se traduisent par une éruption cutanée, essentiellement localisée au visage. La guérison est spontanée en quelques mois, voire années.

L’histiocytose des cellules de Langerhans (anciennement histiocytose X) regroupent trois pathologies :

  • La maladie de Letterer-Siwe qui affecte les enfants âgés de 6 mois à 2 ans. Elle se manifeste par une éruption cutanée, une fièvre, un amaigrissement et des atteintes organiques (par exemple le poumon, le foie, le tube digestif ou le système nerveux). La prise en charge repose une corticothérapie associée à une chimiothérapie;
  • La maladie de Hand-Shüller-Christian (ou xanthomatose craniohypophysaire) concerne les enfants de 2 à 6 ans. Elle se traduit par une éruption cutanée, des atteintes osseuses au niveau du crâne et des troubles hormonaux. Le pronostic est meilleur que pour la maladie de Letter-Siwe. Son traitement repose sur une corticothérapie ;
  • Les histiocytoses localisés qui peuvent affecter la peau ou un organe (on parle de granulome éosinophile osseux). Le traitement repose sur l’ablation chirurgicale de la tumeur lorsque c’est possible, ou sur la radiothérapie ;
  • L’histiocytose langerhansienne pulmonaire concerne les patients qui ont une consommation excessive de tabac. Elle se manifeste par un essoufflement progressif et la présence de nodules et kystes pulmonaires. La prise en charge repose sur un sevrage tabagique.

Enfin, l’histiocytose maligne est une pathologie adulte qui se traduit par l’apparition d’une éruption cutanée, de la fièvre, d’un amaigrissement et des atteintes viscérales multiples. La chimiothérapie permet d’obtenir des rémissions transitoires.


Quels sont les symptômes ?

Les symptômes d’une histiocytose varient beaucoup selon l’organe atteint, mais aussi selon les patients. En effet, il est rare qu’un patient présente tous les symptômes caractéristiques de la maladie. On différencie deux grands groupes d’atteinte viscérale : le système unique et le multisystémique.

L’atteinte d’un seul système concerne l’un des organes suivants : l’os, la peau, un ganglion lymphatique, un poumon, le système nerveux, ou plus rarement la thyroïde. L’exemple typique d’une maladie à système unique est le granulome éosinophile. Le granulome éosinophile touche plutôt l’adolescent ou l’adulte aux alentours des 30 ans. L’atteinte osseuse est fréquente et entraîne des douleurs et des difficultés motrices.

Lorsque l’atteinte est multisystémique, elle affecte deux ou plusieurs organes. La maladie de Hand-Schüller-Christian et la maladie de Letterer-Siwe en font partie. Les symptômes classiques de la maladie de Hand-Schüller-Christian comprennent généralement une atteinte des os plats du crâne, des côtes, du pelvis, des omoplates. Les os longs (poignets, mains, genoux, pieds) et les vertèbres sont moins souvent atteints. Classiquement, on peut aussi retrouver une exophtalmie, mais rarement une atteinte de la vision. Les otites chroniques sont également fréquentes. Un diabète insipide est présent dans 5 à 50% des cas.

La maladie de Letterer-Siwe est la forme la plus sévère d’histiocytose à cellules de Langerhans. Elle se traduit généralement par une éruption eczématiforme au niveau du cuir chevelu, des conduits auditifs externes, de l’abdomen, des plis du cou ou du visage. Des écoulements auriculaires, des adénopathies et une augmentation du volume de la rate sont fréquemment associés. Parfois, une anorexie, une irritabilité, un retard de croissance et des symptômes pulmonaires sont présents.

Les organes touchés par l’une ou l’autre des atteintes sont plus ou moins à risque. A noter que l’atteinte des organes à risque (dont le foie, la rate et les organes hématopoïétiques) implique un pronostic plus sombre. Une atteinte des os de la face (zygomatiques, sphénoïdes, orbitaires ou temporaux) est à risque pour le système nerveux central. Elle implique un risque plus important de maladie neurodégénérative du crâne et du visage.

Les patients souffrants d’une maladie d’un système unique ou d’une maladie multisystémique sans atteinte d’un organe à risque sont considérés comme à faible risque.