Valvulopathies

août 2021 par

Les valves cardiaques correspondent aux petites membranes permettant de diviser les différentes cavités cardiaques. Elles garantissent une circulation à sens unique dans le cœur. On compte 4 valves cardiaques : mitrale, aortique, tricuspide et pulmonaire. Lorsque l’une ou plusieurs d’entre-elles dysfonctionnement, on parle de valvulopathies.

Définition et symptômes des diverses valvulopathies

A propos des valves cardiaques

Les valves cardiaques sont des petites membranes souples permettant de séparer les quatre cavités du cœur. Elles permettent une circulation fluide et « à sens unique » du sang à l’intérieur du cœur.

valvulopathie

On distingue 4 valves cardiaques :

Au niveau du cœur gauche :

    1. La valve mitrale située entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche, est constituée de 2 feuillets (antérieur et postérieur) insérés sur un anneau fibreux et reliés par des cordages à des piliers ou muscles papillaires implantés sur la paroi du ventricule gauche. Les piliers et les cordages forment ce que l’on appelle l’appareil sous-valvulaire et celui-ci est indispensable à l’occlusion étanche de la valve mitrale.
    2. La valve aortique est localisée entre le ventricule gauche et l’aorte. Elle est constituée de 3 cuspides semi-lunaires (encore appelées sigmoïdes) insérées sur un anneau fibreux.

Au niveau du cœur droit :

    1. La valve tricuspide qui est entre l’oreillette droite et le ventricule droit.
    2. La valve pulmonaire sépare le ventricule droit de l’artère pulmonaire et est constituée de 3 sigmoïdes…

Ces valves sont des « clapets anti-retour ». Elles s’ouvrent et se ferment alternativement selon les forces de contractions et les pressions dans chaque cavité cardiaque.

Ainsi, au moment où le cœur se contracte (systole des ventricules), les valves auriculo-ventriculaires (mitrale et tricuspide) s’accolent pour empêcher le reflux du sang vers les oreillettes tandis que les valves ventriculo-artérielles (aortique et pulmonaire) s’ouvrent permettant le passage du sang dans les artères. Lorsque le cœur se relâche (diastole ventriculaire), les valves auriculo-ventriculaires s’écartent pour laisser passer le sang et remplir les ventricules alors que les valves aortique et pulmonaire se ferment empêchant respectivement le reflux du sang de l’aorte vers le ventricule gauche et de l’artère pulmonaire vers le ventricule droit.

structure anatomique du cœur

Qu’est-ce qu’une valvulopathie ?

Les valves cardiaques peuvent présenter deux grands types de dysfonctionnements :

  • L’insuffisance valvulaire (ou fuite ou régurgitation). La valve n’est plus étanche, sa fermeture est incomplète ce qui se traduit par une régurgitation c’est-à-dire un reflux du sang vers l’oreillette ou le ventricule.
  • La sténose valvulaire (ou rétrécissement). L’ouverture de la valve est insuffisante ce qui freine le passage du sang d’une cavité à l’autre.

Actuellement, dans les pays industrialisés, les pathologies les plus fréquentes sont :

  • Le rétrécissement aortique et l’insuffisance mitrale. Le rétrécissement aortique correspond à l’obstruction, en général au niveau de la valve aortique, de l’éjection du sang par le ventricule gauche. L’insuffisance mitrale est liée à un défaut d’étanchéité de la valve mitrale qui entraîne un reflux de sanguin vers l’oreillette gauche lors de la systole ventriculaire ;
  • Suivis par l’insuffisance aortique, l’insuffisance tricuspidienne et le rétrécissement mitral. L’insuffisance aortique correspond à la régurgitation de sang de l’aorte vers le ventricule gauche en diastole ventriculaire. L’insuffisance tricuspidienne est la régurgitation de sang du ventricule droit vers l’oreillette droite lors de la systole ventriculaire. Un rétrécissement mitral correspond à la présence d’un obstacle à l’écoulement du sang entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche lors de la diastole ventriculaire.

Les pathologies touchant la valve pulmonaire sont très rares.

Une même valve peut être atteinte d’une sténose et d’une insuffisance de manière concomitante, on parle alors de maladie valvulaire. Par ailleurs, un patient peut présenter une atteinte sur plusieurs de ces valves, ce qui définit une polyvalvulopathie.

Physiologiquement, les valves ne sont pas rigoureusement étanches. La présence d’une petite insuffisance valvulaire peut être considérée comme banale et être sans conséquence clinique. Ainsi, une petite fuite tricuspidienne, mitrale et aortique existe respectivement chez 65 %, 48 % et 11 % de la population adulte normale.

Les étiologies des valvulopathies sont multiples, en voici une liste non exhaustive :

Malformation congénitale

Par exemple la bicuspidie aortique. Elle est caractérisée par la présence de deux sigmoïdes aortiques au lieu de trois. C’est la malformation congénitale cardiaque la plus fréquente (0.5 à 2%), avec une prédominance masculine (3 garçons pour une fille)

Endocardite infectieuse

C’est une cardiopathie infectieuse entraînant dans 75% des cas, une atteinte des valves du cœur gauche se manifestant le plus souvent par une insuffisance aortique ou mitrale .

Le rhumatisme articulaire aigu

C’est une complication auto-immune et tardive d’une infection rhinopharyngée aux bactéries Streptocoques de groupe A (soit le plus souvent complication aux angines à streptocoques, récidivantes ou mal soignées) ;
Les atteintes cardiaques se manifestent principalement par une altération des valves mitrale, aortique et tricuspide à type de sténose et/ou insuffisance (le plus souvent maladie valvulaire mitro-aortique

Le rétrécissement aortique calcifié du sujet âgé (RAC)

Cela se caractérise par un épaississement des sigmoïdes avec calcification progressive des valves.
De récentes recherches ont montré que cette pathologie découlait également d’un processus inflammatoire actif comparable à l’athérosclérose et caractérisé par l’infiltration de lipides au sein des valves. Ainsi les facteurs de risque associés au RAC sont les mêmes que ceux de l’athérosclérose : âge, sexe masculin, tabac, cholestérol, l’hypertension artérielle

L’insuffisance mitrale dégénérative

Elle est caractérisée par la présence d’un prolapsus valvulaire se manifestant par une élongation ou une rupture des cordages ainsi que des anomalies de tissu valvulaire.

Les valvulopathies médicamenteuses

Plusieurs substances sont formellement associées à la survenue de valvulopathie sont :

  • Le Desernil® (méthysergide) et le Gynergène® (Ergotamine) appartenant à la famille des antimigraineux alcaloïdes de l’ergot de seigle.
  • Le Celance® (pergolide) et le Dostinex® (cabergoline), ergots de seigle utilisés pour traiter respectivement la maladie de parkinson et l’hyperprolactinémie.
  • Le pondéral® (fenfluramine) et l’isoméride® (dexflenfluramine) ; dérivés amphétaminiques anorexigènes.
  • Le médiator® positionné sur le marché depuis 1976 comme traitement adjuvant au régime dans les hypertriglycéridémies (indication retirée en 2007) et chez les diabétiques de type II (voir encadré ci-contre).
  • Les toxiques comme l’Ecstasy.

Parmi cette liste, seul le Dostinex® est toujours commercialisé. Cependant avant d’entreprendre un traitement par Dostinex®, le rapport bénéfice/risque est évalué et tous les patients doivent subir une évaluation cardio-vasculaire incluant la réalisation d’une échocardiographie afin de rechercher la présence potentielle d’une pathologie valvulaire asymptomatique.

Les autres causes, par exemple une autre pathologie cardiaque (comme l’infarctus), les maladies inflammatoires systémiques (lupus, la polyarthrite rhumatoïde), les maladies du tissu conjonctif (Maladie de Marfan, Maladie d’Ehlers-Danlos), les tumeurs carcinoïdes du grêle, la radiothérapie et les accidents traumatiques.

Autres causes

Les autres causes, par exemple une autre pathologie cardiaque (comme l’infarctus), les maladies inflammatoires systémiques (lupus, la polyarthrite rhumatoïde), les maladies du tissu conjonctif (Maladie de Marfan, Maladie d’Ehlers-Danlos), les tumeurs carcinoïdes du grêle, la radiothérapie et les accidents traumatiques.

Valvulopathies : Quels symptômes ?

Lorsque la valvulopathie est chronique, une adaptation du cœur est possible et les symptômes peuvent être absents pendant une longue période. Par exemple, dans l’insuffisance aortique chronique, le ventricule gauche s’adapte à la surcharge volémique (surplus de sang dans le ventricule dû à la fuite aortique) en se dilatant et en s’hypertrophiant. Ce remodelage progressif permet de maintenir la fonction contractile du cœur de manière temporaire. L’évolution se traduira par l’apparition de signe d’insuffisance cardiaque gauche telle que la dyspnée, l’œdème aigu du poumon (inondation brutale des alvéoles pulmonaires) ou par des palpitations, lipothymie, syncope, angor.

En cas de fuite aortique aiguë et importante, le ventricule n’a pas le temps de se transformer en cavité dilatée et compliante, la situation hémodynamique va se dégrader rapidement avec l’apparition d’un œdème aigu du poumon ou d’un choc cardiogénique.Dans le cadre de valvulopathie mitrale, le cœur compense notamment par la dilatation de l’oreillette gauche ce qui peut se traduire par un passage en fibrillation auriculaire (trouble du rythme de l’oreillette) favorisant les embolies périphériques (formation de caillots sanguins).

Dans le tableau ci-dessous les divers symptômes pouvant être présents dans les différentes valvulopathies :

ValvulopathiesSymptômes
Sténose AortiqueDyspnée, angor et syncope d’effort
Insuffisance AortiqueSymptômes d’insuffisance cardiaque à prédominance gauche (dyspnée d’effort, œdème aigu du poumon, fatigue, insuffisance rénale, hypotension), palpitations, lipothymie, syncopes, angor (plus rare)
Sténose mitraleDyspnée d’effort, œdème aigu du poumon, hémoptysie, douleurs thoracique atypiques, fibrillation auriculaire, emboles systémiques.
Insuffisance mitraleSymptômes d’insuffisance cardiaque à prédominance gauche (dyspnée d’effort, œdème pulmonaire, fatigue), douleurs thoraciques, palpitations, fibrillation auriculaire, hémoptysie
Sténose tricuspideFatigue, dyspnée, perte de poids, symptômes d’insuffisance cardiaque à prédominance droite (hépatomégalie, turgescence jugulaire, œdème des membres inférieurs)
Insuffisance tricuspidePerte de poids, hépatomégalie (volume du foie augmenté), turgescence jugulaire, œdème des membres inférieurs

Diagnostic et traitement des valvulopathies

Quel diagnostic ?

Pour établir le diagnostic d’une valvulopathie, le médecin va réaliser un certain nombre d’examens.

stéthoscope pour discerner une valvulopathies

Le médecin écoute notamment les bruits du cœur avec un stéthoscope. Le fonctionnement du cœur produit en temps normal deux bruits particulièrement audibles qui sont associés à la fermeture des valves cardiaques :

  • le bruit B1 correspond à la fermeture des valves auriculo-ventriculaires lors de la systole
  • le bruit B2 correspondant à la fermeture des valves aortiques et pulmonaires lors de la diastole.

Une dysfonction des valves cardiaques entrainera une turbulescence se traduisant par un bruit « inhabituel » perceptible pendant l’intervalle entre les deux bruits B1 et B2, c’est ce que l’on appelle un souffle.

Un souffle cardiaque est caractérisé par plusieurs paramètres : sa localisation, sa tonalité, son intensité (gradée de 1 à 6) et sa durée. Il existe deux types de souffle : le souffle systolique pour expulser le sang vers les organes. Il peut révéler fuite mitrale (insuffisance de la fermeture de la valve mitrale) ou une sténose aortique (passage difficile du sang à travers la valve aortique). Le souffle diastolique lors du relâchement des ventricules peut traduire une mauvaise fermeture de la valve aortique entrainant un reflux de sang dans le ventricule gauche ou un passage altéré du sang entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche (sténose mitrale).

Le diagnostic plus précis repose sur un échocardiographie à l’aide d’une sonde posée sur le thorax (on parle d’échocardiographie trans-thoracique) ou bien sous anesthésie locale grâce à une sonde introduite dans l’œsophage (on parle d’échocardiographie trans-œsophagienne, celle-ci permet d’obtenir des images de meilleure qualité et n’est réalisée que si l’échocardiographie trans-thoracique ne permet pas une évaluation complète des valves).

L’échocardiographie va permettre :

  1. de confirmer le diagnostic de sténose ou d’insuffisance valvulaire ;
  2. de préciser le mécanisme de la fuite ou de la sténose en mettant en évidence les anomalies structurelles et/ou de mobilité des valves ;
  3. d’estimer le degré de sévérité de l’insuffisance (gradée de I à IV) ou de la sténose (serrée ou non) ;
  4. de mesurer le retentissement sur le fonctionnement du cœur (capacité de contraction, dilatation ou hypertrophie des cavités ).

Valvulopathies : Quel traitement ?

Aucun traitement médicamenteux ne permet d’influencer la survie ou de retarder la chirurgie, une fois l’apparition des symptômes de valvulopathies aortiques et mitrales. Par contre, des traitements peuvent être mis en place pour pallier les complications des valvulopathies telles que l’insuffisance cardiaque ou la fibrillation auriculaire liées à la valvulopathie.

En fonction de l’état de dégradation des valves, de l’importance de la fuite ou de la sténose et du retentissement sur le muscle cardiaque, un traitement chirurgical peut s’imposer. La chirurgie est le traitement de référence des maladies valvulaires.

On distingue deux grands types de traitement chirurgical en fonction de l’étendue des lésions : la réparation valvulaire ou le remplacement valvulaire.

La réparation valvulaire :

  • La commissurotomie correspond à une incision au niveau des commissures fusionnées. Cette réparation se fait uniquement pour le rétrécissement mitral dû au rhumatisme articulaire aigu quand la valve reste souple et peut être conservée ;
  • La décalcification de la valve est une intervention visant à retirer le calcium accumulé sur les feuillets ;
  • La plastie répare les anomalies de la valve en conservant la valve d’origine. Elle corrige les anomalies des piliers, de la valve et s’accompagne de la mise en place d’un anneau prothétique pour corriger la dilatation de l’orifice; on parle alors d’annuloplastie.

Le remplacement valvulaire :

Si la valve présente des lésions trop importantes rendant impossible sa réparation, le remplacement valvulaire qui consiste à la pose d’une prothèse valvulaire complète est proposé. Il est possible de remplacer plusieurs valves cardiaques.

Deux types de prothèses valvulaires existent :

  • La prothèse mécanique. Ces prothèses sont constituées d’une cage en alliage de carbone et de titane et d’un système mobile : disque ou ailettes. Ces prothèses ont une durée de vie supérieure à celle du patient implanté mais nécessitent un traitement anticoagulant à vie, pour éviter la formation de caillots qui risquent de provoquer des accidents thrombotiques comme l’accident vasculaire cérébral ;
  • Les bioprothèses ou prothèses biologiques sont le plus souvent faites de tissu animal (valve porcine ou péricarde bovin). Elles ont le grand avantage de ne pas nécessiter de traitement anticoagulant au long-court mais elles ont une durée de vie plus limitée et ont tendance à se détériorer au bout d’une quinzaine d’années en moyenne.

L’indication et le choix du type de prothèse dépendra de l’âge du patient, de l’existence ou non d’un rythme cardiaque irrégulier nécessitant un traitement anticoagulant, la possibilité d’un traitement au long court par anticoagulant, de l’état du muscle cardiaque et du mode de vie du patient. Classiquement, les personnes de plus de 65-70 ans recevront une bioprothèse, tandis que les patients de moins de 65-70 ans recevront plus volontiers des prothèses mécaniques.

Le remplacement valvulaire est une opération lourde à cœur ouvert nécessitant donc une anesthésie générale, une sternotomie et la mise en place d’une circulation extracorporelle. Une alternative au remplacement valvulaire chirurgical est désormais disponible et consiste en la mise en place de la prothèse par voie percutanée (via une artère pour la valve aortique et via une veine pour la valve mitrale). Cette technique consiste à déployer, au niveau du plan de la valve aortique ou mitrale, une prothèse valvulaire biologique préalablement montée sur un stent (ressort) et sertie sur un ballonnet. Cette technique permet de traiter des patients dont le risque d’intervention chirurgicale est élevé.

Publié le 15 octobre 2015. Mis à jour par Charline D., Docteur en pharmacie, le 2 août 2021.

Sources
– Revue générale des valvulopathies cardiaques. msdmanuals.com.
Charline D.
Pharmacienne.
Spécialiste dans le domaine des essais cliniques et passionnée de neurologie.
Aime le sport et la mode.
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