Thrombopénie

Une thrombopénie est une diminution anormale du nombre de plaquettes contenues dans le sang. Cette anomalie est visualisée lors d’une numération de la formule sanguine ou NFS. Les plaquettes interviennent dans le processus de coagulation sanguine, leur diminution expose donc à un risque d’hémorragie. Les manifestations sont les pétéchies, un purpura ou un saignement muqueux. Le traitement dépend de sa cause, et consiste à traiter le trouble sous-jacent à l’origine de la thrombopénie.

Définition et symptômes

Qu’est-ce qu’une thrombopénie ?

Les plaquettes (ou thrombocytes) sont des fragments cellulaires élaborés dans la moelle osseuse qui jouent un rôle dans la coagulation et la cicatrisation des tissus. Autrement dit, elles permettent de stopper les hémorragies.

On parle de thrombopénie lorsque le nombre de plaquettes dans le sang est inférieur à 150 Giga par litre. Cette affection peut être à l’origine de quelques symptômes sans gravité lorsque la diminution plaquettaire est légère, ou au contraire, extrêmement graves lorsque la perte plaquettaire est plus importante.

Les causes de thrombopénies sont nombreuses. Une thrombopénie peut s’expliquer par :

• Une diminution de la production plaquettaire au niveau de la moelle osseuse (thrombopénie centrale) à cause d’une leucémie, d’un myélome, d’un lymphome ou d’un cancer, d’une infection virale comme le VIH ou l’hépatite C, de la consommation excessive d’alcool, d’une chimiothérapie, etc. A noter qu’il existe aussi de rares cas de thrombopénies héréditaires (syndrome de Fanconi-Zinsser, maladie de Wiskott-Aldrich, thrombopathie de Bernard-Soulier, maladie de May-Hegglin, maladie de Fanconi).
• Une destruction excessive des plaquettes présentes dans la circulation sanguine (dont majoritairement des thrombopénies immunologiques, avec production d’anticorps dirigés contres les plaquettes).

L’éventail de ce type de thrombopénies est très large : purpura thrombopénique idiopathique (maladie auto-immune), infectieuses (VIH, hépatites, rubéole, varicelle, rougeole), associées à une maladie auto-immune comme le lupus ou le syndrome de Sjögren, induites par une affection hématologique (leucémie ou lymphome), médicamenteuses (héparine, quinine, aspirine, etc.), post-transfusionnelles (lorsque le receveur de la transfusion ne possède pas l’antigène plaquettaire présent chez la majorité des individus).

• Une consommation excessive des plaquettes

Il existe beaucoup de pathologies impliquées, l’hémangiome géant par exemple, avec une séquestration de plaquette dans l’angiome. Mais également : les infections bactériennes et parasitaires (septicémies, tuberculose, paludisme, etc.), le port d’une prothèse cardiaque, les cancers métastatiques, certaines leucémies aiguës, la grossesse, etc.

• Par hypersplénisme. Les plaquettes sont piégées dans la rate se traduisant par une hypertrophie de la rate. Dans ce cas, la thrombopénie est rarement profonde, et n’entraîne pas de symptôme ou risque hémorragique.

Quels symptômes ?

À savoir ! Les symptômes se manifestent généralement au-dessous de 50 000 par microlitre.

Plusieurs symptômes peuvent évoquer une diminution du nombre de plaquettes :

• Un saignement prolongé en cas de blessure ou coupure ;
• Une infiltration de sang sous la peau ou pétéchies qui se traduisent par la présence de petites taches rouges violacées sur la peau ;
• La présence de sang dans les urines ou dans les selles ;
• Un saignement du nez ou des gencives ;
• Des menstruations anormalement abondantes ;
• Une hypertrophie de la rate, on parle de splénomégalie ;
• Une fatigue importante.

En cas de thrombopénie sévère (nombre de plaquettes inférieur à 20 000/microlitre), le risque d’hémorragie des muqueuses et des viscères est important. L’hémorragie cérébrale est le principal danger, car elle peut rapidement engager le pronostic vital du patient.

De manière générale, une hospitalisation est nécessaire :

• Lorsque la thrombopénie est très sévère, moins de 20 000 plaquettes par microlitre ;
• En présence de saignements de nez (épistaxis) ou de gencives (gingivorragies), de bulles hémorragiques buccales, d’hémorragies rétiniennes ;
• En cas de traitement anticoagulant ou antiagrégant plaquettaire.

Pronostic, diagnostic et traitement

Quel pronostic ?

Chez l’enfant, le traitement est généralement symptomatique. La majorité des enfants guérissent spontanément d’une thrombopénie, même sévère, en quelques jours voire quelques semaines.

Chez l’adulte, la guérison peut parfois être spontanée, mais elle reste rare. Dans la majorité des cas, les symptômes sont peu présents et découverts fortuitement à l’occasion d’un bilan sanguin de routine. Heureusement, les hémorragies mortelles sont rares.

Quel diagnostic ?

Le diagnostic d’une thrombopénie nécessite des analyses sanguines permettant de mettre en évidence une diminution du nombre de plaquettes dans le sang. L’objectif d’une numération de la formule sanguine (NFS ou hémogramme) est de compter et d’analyser les cellules sanguines. Une simple prise de sang suffit pour réaliser ce test. Le sang prélevé est conservé dans un tube contenant un anticoagulant afin de maintenir les cellules sanguines intactes jusqu’à leur analyse au microscope.

Le diagnostic étiologique est orienté par la présence ou non de signes infectieux, d’une consommation médicamenteuse, d’adénopathies ou d’hépato-splénomégalie (en faveur d’une hémopathie), d’une splénomégalie isolée, etc.

D’autres examens complémentaires peuvent être prescrits, notamment un myélogramme lorsque les résultats de l’hémogramme révèlent des anomalies associées à la thrombopénie, que les symptômes ne sont pas caractéristiques ou que le patient ne répond pas au traitement mis en place. Un myélogramme qui consiste à prélever une petite quantité de moelle osseuse, aspirée par une aiguille. Ce geste est réalisé sous anesthésie locale. L’échantillon est analysé au microscope afin de déterminer si son aspect et le nombre de plaquettes sont normaux. Le myélogramme permet donc de préciser au médecin si le trouble est en lien avec une production cellulaire insuffisante ou si il est dû à une utilisation ou destruction excessive. Parfois, le myélogramme révèle la présence d’un cancer ou d’une infection.

En cas de thrombopénie (inférieure à 50 000 plaquettes par microlitre), quelques précautions sont nécessaires : éviter les injections intramusculaires, les biopsies cutanées, toute intervention chirurgicale, la prise d’aspirine et d’AINS.

En cas de thrombopénie (inférieure à 20 000 plaquettes par microlitre), les ponctions lombaires, pleurales ou péricardiques, et les sports à risque sont à proscrire.

Quel traitement ?

Le traitement d’une thrombopénie dépend de sa cause.

La transfusion plaquettaire est généralement réservée aux diminutions de plaquettes liées à une insuffisance de production dans la moelle osseuse, en cas d’hémopathie maligne par exemple.

Devant une thrombopénie sévère à risque hémorragique important, une corticothérapie (prednisone par voie orale) ou l’administration d’immunoglobulines est souvent prescrite. Généralement, une augmentation du taux sanguin de plaquettes survient dans les quelques jours (voire quelques semaines) qui suivent l’instauration du traitement. Les traitements répétés peuvent être efficaces, mais les corticoïdes ne sont pas dépourvus d’effets secondaires. Une utilisation prolongée, sur plusieurs mois, est déconseillée.

Une splénectomie (ablation de la rate) permet d’obtenir une rémission complète chez près des deux tiers des patients ayant rechuté après une première corticothérapie. Cette intervention est réservée aux patients qui ont une thrombopénie et/ou un saignement sévère.

À savoir ! D’autres traitements, dits de seconde ligne, peuvent être utilisés chez les patients à fort risque hémorragique : ce sont les immunosuppresseurs (dont le rituximab).

Charline D., Docteur en pharmacie

Sources