Leucémies de l’enfant

Bien qu’ils soient plus rares que les cancers de l’adulte, les cancers pédiatriques existent aussi. Les plus fréquents chez les enfants sont les cancers du sang, aussi appelé leucémie de l’enfant.

Définition et symptômes d’une leucémie de l’enfant

Qu’est-ce qu’une leucémie chez l’enfant ?

Les leucémies représentent les cancers les plus répandus chez les enfants. On comptabilise, en effet, près d’un cas sur 3. Les leucémies sont le résultat d’une anomalie du développement concernant les cellules-souches hématopoïétiques de la moelle osseuse (cellules précurseurs de l’ensemble des cellules sanguines : globules rouges et blancs, plaquettes). A noter que ces dernières peuvent se différencier en deux grands types de cellules :

1. Les cellules-souches lymphoïdes, qui donne ensuite naissance aux lymphocytes (types de globules blancs), l’atteinte de cette lignée cause des leucémies dites lymphoïdes. Elles représentent environ 85 % des cas de leucémies chez l’enfant, et sont plus fréquentes chez les garçons ;
2. Les cellules-souches myéloïdes sont responsables de la production des globules rouges, de certains globules blancs (granulocytes, monocytes) et des plaquettes. L’atteinte de cette lignée est à l’origine des leucémies dites myéloïdes touchant plus souvent les filles.

Une leucémie peut être aigües ou chroniques. Les leucémies aigües sont caractéristiques chez l’enfant, et plus rares chez l’adulte. Elles débutent brutalement et se développent rapidement, en quelques jours à quelques semaines. Les leucémies chroniques se développent moins rapidement, en plusieurs mois ou années. Elles concernent essentiellement les adultes (très rares chez les enfants).

Les différents types de leucémies aigües lymphoïdes ou LAL (classification de l’Organisation Mondiale de la Santé) :

Les différents types de leucémies aigües myéloïdes ou LAM (classification franco-américano-britannique)  :

Plusieurs facteurs de risque de leucémie ont été identifiés chez les enfants :

1. syndromes génétiques, à savoir les pathologies résultant de la mutation d’un ou plusieurs gènes. Par exemple, le syndrome de Down, le syndrome de Bloom, l’anémie de Fanconi, l’ataxie-télangiectasie, la neurofibromatose de type 1, le syndrome de Wiskott-Aldrich, le syndrome de Klinefelter, le syndrome de Li-Fraumeni ou le syndrome de Shwachman-Diamond ;
2. Des antécédents de leucémie dans la fratrie ;
3. L’exposition à de fortes doses de radiations ;
4. Un traitement antérieur par radiothérapie ou chimiothérapie ;
5. Un poids élevé à la naissance ( > à 4 kg).

En parallèle de ces facteurs connus, d’autres aspects pourraient jouer un rôle dans la survenue de la maladie : l’exposition à certains rayonnements ou à des champs électromagnétiques, les pesticides, la fumée de cigarette, l’alcool, le benzène (solvant cancérigène) ou encore l’exposition maternelle à certaines peintures.

Quels symptômes pour la leucémie de l’enfant ?

Généralement, les symptômes d’une leucémie apparaissent rapidement en quelques jours ou quelques semaines. Les leucémies infantiles peuvent se manifester différemment selon le type de leucémie en cause, mais elles ont toutes en commun les signes suivants :

1. Une fatigue;
2. Une pâleur;
3. Des infections fréquentes ;
4. Une fièvre persistante et souvent modérée ;
5. Des ecchymoses (bleus), des saignements fréquents (nez, gencives) et des taches rouges sur la peau (pétéchies) ;
6. Des douleurs osseuses ou articulaires, qui peuvent entraîner une boiterie;
7. Un gonflement de l’abdomen, lié à une augmentation de volume de la rate ou du foie;
8. Une perte d’appétit associée à une perte de poids ;
9. Un gonflement des ganglions lymphatiques (adénopathies) ;
10. Une toux rebelle, accompagnée parfois de difficultés respiratoires ;
11. Un œdème du visage et des bras.

D’autres symptômes peuvent survenir, notamment si la leucémie se propage au système nerveux central ou à certains organes.

Diagnostic et traitement d’une leucémie de l’enfant

Quel diagnostic ?

Le plus souvent, les parents consultent suite à une dégradation rapide de l’état de santé de leur enfant. Le diagnostic de la leucémie repose sur un grand nombre d’examens médicaux, qui d’une part confirment la leucémie, et d’autre part permettent de déterminer son type et son stade d’évolution.

Ces examens sont les suivants :

1. Des analyses sanguines (numération des cellules sanguines, dosage des facteurs de coagulation sanguine, dosage d’enzymes et de divers composés) ;
2. Une ponction-biopsie de moelle osseuse sur laquelle différents examens de laboratoire sont pratiqués pour identifier les cellules tumorales et l’évolution de la maladie ;
3. Une ponction lombaire pour analyser le liquide céphalorachidien (dans lequel baignent le cerveau et les méninges) et déterminer si la leucémie a atteint le système nerveux central ;

1. Une biopsie testiculaire si le médecin suspecte une atteinte du testicule ;
2. Des examens d’imagerie (radiographies, échographies, scanners et IRM (imagerie par résonance magnétique)) pour rechercher les éventuelles atteintes d’organes (ganglions lymphatiques, foie, rate, testicules, peau, gencives, cerveau, poumon).

A partir de l’ensemble de ces éléments, l’équipe pluridisciplinaire, qui prend en charge l’enfant, peut établir le diagnostic précis de la maladie, indiquer un pronostic à la famille (probabilité d’évolution de la maladie) et mettre en place les traitements adaptés.

Plusieurs facteurs peuvent influencer le pronostic de la maladie :

1. L’âge : les enfants de 1 à 9 ans ont un meilleur pronostic que les enfants plus jeunes ou plus âgés ;
2. Le nombre de globules blancs au moment du diagnostic : le pronostic est meilleur pour les enfants dont ce nombre est inférieur à 50 000 cellules/mm3 ;
3. L’atteinte du système nerveux central ou des testicules ;
4. L’existence d’anomalies chromosomiques ou génétiques ;
5. Le sexe ;
6. La réponse au traitement.

En moyenne, 89 % des enfants âgés de 0 à 14 ans sont toujours en vie 5 après une leucémie aigüe lymphoblastique, contre 67 % pour une leucémie aigüe myéloblastique.

Quel traitement ?

La prise en charge des leucémies implique différents types de traitements anti-cancéreux :

1. La chimiothérapie médicamenteuse a pour but de détruire le maximum de cellules tumorales. Les médicaments sont administrés par un cathéter veineux central, mis en place dans l’organisme de l’enfant avant la première séance de traitement ;
2. La greffe de moelle osseuse permet de remplacer la moelle osseuse de l’enfant détruite par la tumeur ou par les traitements ;
3. La radiothérapie intervient, lorsque certains organes ont été envahis par les cellules tumorales

Pour chaque type de leucémie et chaque stade d’évolution de la maladie, des protocoles standardisés de traitements ont été définis par des comités d’experts nationaux, européens ou internationaux. Ces protocoles définissent les médicaments de chimiothérapie à utiliser, leur posologie et le nombre de séances de chimiothérapie, mais aussi le recours à la radiothérapie et à la greffe de moelle osseuse.

La greffe de moelle osseuse est une intervention complexe, car elle nécessite que l’enfant soit en aplasie médullaire, c’est-à-dire que sa moelle osseuse ne produise plus aucun globule rouge ou blanc, ni aucune plaquette. Ce stade aplasique est soit le résultat de l’évolution de la maladie, soit obtenu grâce à une chimiothérapie intensive en préparation de l’intervention (conditionnement). L’enfant doit alors recevoir des transfusions sanguines fréquentes et séjourner dans un secteur hospitalier stérile, car la moindre infection est susceptible de provoquer son décès (son organisme est incapable de se défendre). La moelle osseuse greffée provient, soit d’un membre de la famille (parent, fratrie), soit d’un donneur anonyme.

Après les traitements, les enfants sont suivis très régulièrement pendant plusieurs années, à la fois pour détecter précocement une éventuelle récidive, mais aussi pour identifier des effets secondaires à long terme des traitements.

À savoir ! Un enfant est dit en rémission, lorsqu’aucun signe de leucémie n’est observé après 4 à 6 semaines de chimiothérapie d’induction (première série de traitements). Le risque de récidive, parfois plusieurs années après la maladie initiale, est plus ou moins important selon les types de leucémies.

Estelle B., Docteur en Pharmacie