Aménorrhée (absence de règles)

L’aménorrhée se définit par une absence totale de menstruations chez les femmes. Elle témoigne d’un trouble du cycle menstruel, lorsqu’elle survient en dehors de certaines périodes où l’absence de règles est physiologique (avant la puberté, pendant la grossesse, l’allaitement ou bien encore après la ménopause). L’aménorrhée touche entre 3 et 4 % des femmes en âge de procréer.

Qu’est-ce que l’aménorrhée ?

L’aménorrhée désigne l’absence totale de règles (menstruations) chez les femmes. Elle est physiologique à certaines périodes de la vie, avant la puberté, pendant la grossesse et l’allaitement et après la ménopause. Mais elle traduit un trouble du cycle menstruel, lorsqu’elle survient en dehors des contextes précités. Il peut y avoir des saignements (métrorragies ) au cours de l’aménorrhée, mais ces saignements ne sont pas les saignements des menstruations.

À savoir ! Au cours de la grossesse, l’équipe médicale date la grossesse en semaines d’aménorrhée, c’est-à-dire le nombre de semaines écoulées depuis la date des dernières règles. La grossesse, comme l’allaitement, est associée à une aménorrhée transitoire.

Les menstruations – plus communément appelées les règles – sont un élément déterminant du cycle menstruel. Comprendre les mécanismes du cycle menstruel est fondamental pour ainsi mieux assimiler les causes possibles de chaque type d’aménorrhée. Les menstruations sont modulées par un puissant complexe hormonal, appelé neuro-hypothalamo-hypophysaire. Chaque mois, ce système agit en produisant des hormones qui préparent le corps et surtout l’utérus à une éventuelle grossesse. Lorsque le système fonctionne normalement et qu’il n’y a pas de fécondation (grossesse), le cycle féminin prend fin avec le déclenchement des règles, provoqué par la destruction de la muqueuse utérine.

Les hormones agissant sur le cycle menstruel sont régulées par différents organes en étroite collaboration avec le cycle ovarien tels que :

• L’hypothalamus : région du cerveau commandant l’hypophyse et responsable de la production de l’hormone de libération des gonadotrophines, la GnRH ;
• L’hypophyse : responsable de la production de l’hormone lutéinisante (LH), de l’hormone folliculo-stimulante (FSH), des hormones thyroïdiennes et de la prolactine ;
• Les ovaires : responsables de la production d’œstrogènes (principalement l’œstradiol), d’androgènes (surtout la testostérone) et de progestérone.

L’aménorrhée peut être provoquée par un dysfonctionnement hormonal, affectant l’un ou l’autre de ces organes, et une ou plusieurs hormones en particulier.

D’où vient l’aménorrhée ? Pourquoi les règles n’apparaissent pas ou disparaissent…

Les spécialistes distinguent deux principaux types d’aménorrhée, qui ont souvent des causes différentes :

• Les aménorrhées primaires, lorsque l’aménorrhée est présente juste après la puberté.
• Les aménorrhées secondaires, qui apparaissent après une durée plus ou moins longue de menstruations normales.

Les aménorrhées, qu’elles soient primaires ou secondaires, peuvent être définitives ou transitoires, en fonction de leur cause. Les aménorrhées secondaires sont beaucoup plus fréquentes que les aménorrhées primaires.

L’aménorrhée primaire

L’aménorrhée est dite primaire lorsqu’il y a absence de règles :

• Chez les jeunes filles de 16 ans ou plus, ou dans les 2 années qui suivent le développement de la puberté (marquée par l’apparition de caractères sexuels secondaires) ;
• Chez les jeunes filles de 13-14 ans ne présentant aucun signe de puberté (croissance, développement des caractères sexuels secondaires comme l’augmentation de la taille des seins, des poils pubiens, etc.).

L’origine de l’aménorrhée primaire varie d’une femme à l’autre, mais certaines causes sont plus fréquemment retrouvées :

• Une malformation congénitale de l’organe reproducteur, dont l’utérus : cette anomalie peut entraîner un blocage du flux menstruel.
• Une maladie ou anomalie d’ordre génétique telle que : le syndrome de Turner, le syndrome de Kallmann, la surproduction d’hormones masculines par les glandes surrénales (hyperplasie surrénale congénitale) ainsi que les troubles entraînant le développement d’organes génitaux ambigus, c’est-à-dire ni masculins ni féminins (hermaphrodisme).

À savoir ! Le syndrome de Kallmann est une affection rare qui associe un hypogonadisme par insuffisance en hormones gonadotropes hypophysaires et un déficit de la perception des odeurs. Il touche plus souvent les individus de sexe masculin (entre 5 et 10 hommes pour une femme).

Parfois, la puberté est retardée chez des jeunes filles qui ne présentent aucun trouble, et les règles normales apparaissent tout simplement à un âge plus avancé. Un tel retard dans la puberté est parfois fréquent dans une famille et ne traduit aucun problème physiologique.

L’aménorrhée secondaire

L’aménorrhée est dite secondaire lorsqu’il y a interruption totale des règles (plus de 3 mois en général) chez une femme ayant déjà eu ses règles mais pas encore ménopausée.

Les causes les plus fréquentes de l’aménorrhée secondaire sont les suivantes :

• La grossesse : principale cause d’aménorrhée secondaire ;
• L’allaitement ;
• Un dysfonctionnement de l’hypothalamus, qui peut avoir plusieurs origines :
  • Un stress chronique ;
  • Un choc émotionnel ;
  • La pratique intensive d’une activité sportive ;
  • Certains troubles du comportement alimentaire, en particulier l’anorexie mentale ;
  • Des troubles mentaux (comme la dépression) ou le trouble obsessionnel compulsif (TOC)) ;
• Le syndrome des ovaires polykystiques ;
• Une ménopause précoce (insuffisance ovarienne précoce), qui peut elle-même avoir différentes causes ;
• Un dysfonctionnement de l’hypophyse, par exemple lié à une lésion traumatique ou à la présence d’une tumeur ;
• L’utilisation de certains médicaments, comme les pilules contraceptives (contraceptifs oraux), les antidépresseurs ou les médicaments antipsychotiques ;
• Des séances de radiothérapie en fonction de la localisation.

Quels examens en cas d’absence de règles ?

Le diagnostic débute tout d’abord par un interrogatoire avec le médecin qui pose des questions sur les antécédents médicaux de la patiente, et plus précisément sur son historique menstruel (nature des cycles antérieurs : irrégularité, longueur, abondance des règles). La première question posée est souvent l’hypothèse d’un début de grossesse. Un test de grossesse (urinaire ou sanguin) permet rapidement d’écarter ou non cette cause fréquente d’aménorrhée.

Un examen clinique est ensuite envisagé pour approfondir la cause et la nature de l’aménorrhée et adapter les examens complémentaires réalisés ultérieurement. Concernant l’historique menstruel, le médecin détermine si l’aménorrhée est primaire ou secondaire, en demandant à la jeune fille ou à la femme si elle a déjà eu des règles. Si c’est le cas, il lui demande à quel âge elles sont apparues et quand les dernières menstruations ont eu lieu. Il lui demande également de décrire les règles :

• Durée ;
• Fréquence ;
• Régularité ;
• Abondance ;
• Présence de tension mammaire ou de changements de l’humeur liés aux règles.

Dans le cas où la jeune fille n’aurait jamais eu ses règles (aménorrhée primaire), le médecin va poser des questions relatives à l’apparition des caractères sexuels secondaires tels que le développement mammaire (seins), des poils pubiens et axillaires ou bien la poussée de croissance. L’examen clinique va aussi servir à déterminer si les caractères se sont bien développés (examen des seins, examen pelvien).

Ces informations vont permettre ainsi au médecin d’écarter certaines pistes et de savoir si la cause de l’aménorrhée est d’origine génétique ou non (après interrogation des membres de la famille). Des examens complémentaires peuvent être prescrits pour identifier la cause de l’absence de règles :

• Des bilans sanguins, notamment des bilans hormonaux ;
• Des examens d’imagerie, par exemple à la recherche d’une tumeur hypophysaire ou pour s’assurer de l’absence de malformations génitales.

Par ailleurs, le médecin va aussi orienter son entretien sur d’autres symptômes pouvant suggérer une cause et sur l’usage médicamenteux, pratiques sportives, habitudes alimentaires et d’autres conditions susceptibles de provoquer une aménorrhée. Si le diagnostic d’aménorrhée est posé sur le seul critère de l’absence de règles, il est déterminant d’en trouver la cause, pour mettre en place les traitements adaptés.

Quels traitements contre l’aménorrhée ?

L’absence de règles n’apparaît pas grave en soi. Pourtant, il est important de prendre en charge sa cause, qui elle peut être sérieuse. Les dysfonctionnements hormonaux sous-jacents peuvent avoir des conséquences à moyen et long terme sur la santé des femmes :

• Des troubles de la fertilité, avec une infertilité féminine, voire une stérilité ;
• Une augmentation du risque d’ostéoporose ;
• Une augmentation du risque de certaines maladies, notamment les maladies cardiovasculaires.

La prise en charge de l’aménorrhée est étroitement liée à sa cause :

• Dans le cas où la jeune fille présente un retard des règles et que tous les examens cliniques sont normaux, une surveillance de sa puberté est réalisée tous les 3 à 6 mois. Pour stimuler sa puberté, il est parfois prescrit à la patiente des progestatifs ou des œstrogènes pour déclencher les premières règles ainsi que l’apparition des caractères sexuels secondaires.
• S’il s’agit d’une anomalie congénitale affectant l’appareil génital, dans ce cas, une chirurgie peut être envisagée pour rétablir l’écoulement du flux menstruel.
• Si une tumeur est à l’origine de l’aménorrhée, une prise en charge oncologique est nécessaire.
• Lorsque l’aménorrhée est provoquée par un choc, un traumatisme ou des troubles d’ordre psychologique, une prise en charge psychothérapeutique est nécessaire ;
• L’arrêt des médicaments en cause peut permettre le retour des règles en cas d’origine iatrogène.

Pour certaines causes d’aménorrhée, le retour à des menstruations normales est parfois difficile, voire impossible.

Estelle B., Docteur en Pharmacie