Puberté précoce

La puberté précoce correspond à l’apparition des signes cliniques de la puberté chez les filles et chez les garçons avant l’âge considéré comme normal pour la puberté. Les causes de ce phénomène ne sont pas intégralement comprises, et l’implication de différents facteurs sociaux et environnementaux est à l’étude. A l’âge adulte, la puberté précoce entraîne le plus souvent une petite taille des individus.

Puberté normale et puberté précoce

La puberté désigne l’ensemble des phénomènes physiques et psychiques définissant le passage de l’état d’enfant à celui d’adulte, associé à l’acquisition de la taille définitive et de la fonction de reproduction. Cette phase, qui dure environ 4 ans, se matérialise par une accélération de la vitesse de croissance et l’apparition des caractères sexuels secondaires :

• Chez les filles :
  • Le développement des seins ;
  • Le développement de la pilosité pubienne ;
  • Des modifications de la vulve ;
  • L’apparition des règles ;
• Chez les garçons :
  • L’augmentation du volume des testicules ;
  • Le développement de la pilosité pubienne ;
  • L’augmentation de la taille de la verge ;
  • Le développement de la pilosité faciale et corporelle ;
  • La modification de la voix.

Le développement pubertaire est sous le contrôle de plusieurs facteurs neurologiques et endocriniens. Classiquement, la puberté survient vers l’âge de 11 ans pour les filles et 12 ans pour les garçons.

La puberté précoce est une pathologie définie par l’apparition des signes caractéristiques de la puberté avant l’âge de 8 ans pour les filles et l’âge de 9 ans pour les garçons. La maturation sexuelle intervient plus tôt au cours de la vie et se déroule plus rapidement et plus intensément que dans le cas de la puberté normale.

Deux grandes catégories de pubertés précoces sont définies :

• Les pubertés précoces centrales, liées à un dérèglement de l’axe hypothalamo-hypophysaire (90 % des cas) ;
• Les pubertés précoces périphériques, ou pseudo-pubertés précoces, dues à une sécrétion d’hormones sexuelles indépendante de l’axe hypothalamo-hypophysaire.

À savoir ! L’axe hypothalamo-hypophysaire est une composante fondamentale du système nerveux central, qui grâce à la sécrétion de différentes hormones, régule les grandes fonctions physiologiques du corps, dont la reproduction.

À noter ! D’autres dérèglements pubertaires ne peuvent pas être considérés comme une puberté précoce, notamment le développement isolé des seins entre 3 mois et 2 ans, la survenue de métrorragies isolées (saignements en dehors des cycles menstruels), une pilosité pubienne isolée ou une croissance précoce.

Données épidémiologiques de la puberté précoce

Les données épidémiologiques récentes révèlent que la puberté précoce touche 10 fois plus les filles que les garçons. La puberté précoce est par ailleurs un phénomène en hausse dans les pays développés depuis les années 1970.

Différents facteurs sociaux et environnementaux sont suspectés pour leur effet sur la puberté précoce. Cette hypothèse est renforcée par les fortes disparités géographiques constatées, à la fois dans le monde et entre les différentes régions de France. De même, le niveau socio-économique des familles conditionne l’âge de la puberté. Néanmoins, la puberté est largement influencée par la génétique, puisque la puberté précoce varie selon les origines ethniques. Il existe également des cas familiaux de cette maladie.

Les causes

Les origines de la puberté précoce restent énigmatiques dans de nombreux cas. Cependant, il est possible d’indiquer les principales causes des pubertés précoces centrales et périphériques.

Les causes des pubertés précoces centrales sont les suivantes :

• Une tumeur cérébrale (gliome du chiasma, hamartome hypothalamique, astrocytome) ;
• Une affection neurologique (hydrocéphalie congénitale, kyste arachnoïdien, irradiation cérébrale) ;
• D’autres maladies comme la neurofibromatose de type 1 (maladie de Recklinghausen) ou la sclérose tubéreuse de Bourneville.

Chez les filles, dans 80 à 95 % des cas, l’origine de la puberté précoce centrale reste indéterminée et les spécialistes la qualifient de puberté précoce centrale idiopathique. Chez les garçons, l’origine est tumorale dans près de la moitié des cas.

Les causes des pubertés précoces périphériques peuvent être multiples :

• Une tumeur ovarienne ;
• Un kyste folliculaire ovarien ;
• Le syndrome de McCune-Albright associant une puberté précoce, des tâches cutanées caractéristiques et une dysplasie fibreuse des os (anomalies de développement des os) ;
• La prise de certains médicaments contenant des œstrogènes ;
• La testotoxicose (maladie génétique rare) ;
• Les adénomes leydigiens de l’enfant (tumeurs bénignes) ;
• Les tumeurs à hCG au niveau du système nerveux central, presque exclusivement chez les garçons.

Manifestations de la puberté précoce

Les pubertés précoces centrales se manifestent par un développement pubertaire prématuré, mais harmonieux, aussi bien chez les filles que chez les garçons. L’accélération de la vitesse de croissance met en évidence une avance staturale parfois importante associée à une maturation osseuse précoce. Le développement précoce des caractères sexuels secondaires peut entraîner des conséquences psychologiques avec des répercussions sur la scolarité et l’insertion sociale de l’enfant.

Dans le cas des pubertés précoces périphériques, les signes cliniques sont très différents selon l’origine du trouble. La puberté est précoce mais souvent non harmonieuse avec l’apparition de certains caractères sexuels secondaires, parfois par intermittence, parfois de manière asymétrique. Elle s’accompagne généralement d’une accélération de la vitesse de croissance et d’une avance de la maturation osseuse.

A terme, la puberté précoce conduit le plus souvent à l’âge adulte à des individus de petite taille, résultant d’une accélération trop rapide de la maturation osseuse, bloquant rapidement la croissance.

Le diagnostic

Le diagnostic de la puberté précoce repose sur l’apparition des signes cliniques pubertaires (caractères sexuels secondaires, accélération de la vitesse de croissance) et sur la mise en évidence d’un dérèglement neurologique et/ou endocrinien. La recherche de la cause de la puberté précoce est systématiquement effectuée grâce à différents examens :

• Des dosages sanguins :
  • Le dosage des hormones sexuelles (estradiol chez les filles, testostérone chez les garçons) ;
  • Le dosage des précurseurs des hormones sexuelles (LH, FSH) ;
• Une radiographie de la main gauche pour apprécier la maturation osseuse ;
• Une échographie pelvienne pour mesurer la taille de l’utérus et des ovaires, mais aussi rechercher un kyste ou une tumeur ovarienne chez les filles ;
• Une IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) ou un scanner de la région hypothalamo-hypophysaire pour visualiser l’hypophyse et détecter une éventuelle tumeur cérébrale.

D’autres signes cliniques peuvent être évocateurs d’une puberté précoce :

• Un changement de comportement de l’enfant ;
• Une augmentation de l’IMC (Indice de Masse Corporelle) ;
• Une augmentation de l’appétit.

Prise en charge de la puberté précoce

La puberté précoce peut être traitée avec des analogues d’hormones de l’axe hypothalamo-hypophysaire (analogues de GnRH). Ces hormones ne sont prescrites que dans certaines situations :

• Systématiquement lorsque la puberté précoce survient avant l’âge de 6 ans ;
• Entre 6 et 8 ans en fonction de la maturation osseuse, de l’évolution de la puberté et des retombées psychologiques pour l’enfant et sa famille.

Si un tel traitement est instauré, il doit être poursuivi jusqu’à l’âge normal de la puberté.

Les analogues de la GnRH actuellement utilisés sont la triptoréline et la leuproréline, injectées par voie intramusculaire ou sous-cutanée, tous les 28 jours ou tous les 90 jours selon les médicaments.

En parallèle, la cause de la puberté précoce, lorsqu’elle a pu être déterminée, doit être prise en charge de manière adaptée. Les éventuelles tumeurs cérébrales doivent être traitées en priorité.

Enfin, la puberté précoce nécessite un suivi médical particulier à long terme, avec la surveillance de plusieurs aspects :

• Le suivi du poids et de la composition corporelle, car la puberté précoce est associée à un risque accru de surpoids ou d’obésité ;
• La surveillance de la minéralisation osseuse pour vérifier si les apports calciques quotidiens sont suffisants ;
• Un suivi gynécologique, car la puberté précoce augmente le risque du syndrome des ovaires polykystiques (trouble du cycle menstruel affectant la fertilité).

Puberté précoce vs retard pubertaire

Si certains enfants sont touchés par la puberté précoce, le phénomène inverse existe et s’appelle le retard pubertaire. Il se définit de la façon suivante :

• Chez les garçons, l’absence d’augmentation du volume des testicules au-delà de 14 ans ;
• Chez les filles, l’absence de développement des seins à 13 ans ou l’absence de règles à 15 ans.

Le retard pubertaire, comme la puberté précoce, peut avoir des causes centrales ou périphériques. La prise en charge repose sur le traitement spécifique de la cause du retard (tumorale ou non) et sur l’administration d’hormones pour provoquer le développement pubertaire complet.

Estelle B., Docteur en Pharmacie

Sources